Se identificó un revisión sistemática de 2012 sobre la efectividad de los programas de rehabilitación de baja visión. Sólo se localizaron siete ECA y varios de ellos con fallos significativos de diseño.³⁷⁹ Se observó que la rehabilitación de la baja visión junto con los dispositivos de baja visión, proporcionados por los servicios de rehabilitación, mejoran la capacidad de lectura, son valorados por los usuarios del servicio y tienen un efecto positivo sobre la capacidad funcional de estos pacientes.

Así, dentro de la atención a los pacientes con DHR, parece importante ofrecer apoyo psicosocial junto a un tratamiento de rehabilitación visual y un reentrenamiento para la vida laboral.²³³ Sin embargo, aún existe la necesidad de mejorar el diseño de las ayudas ópticas que se deben utilizar en los distintos pacientes.³⁸⁰

Por otro lado, se identificó otra revisión sistemática publicada en 2015 que examinaba el efecto de las ayudas técnicas electrónicas en la lectura, los resultados educativos y la calidad de vida en niños y jóvenes con problemas de visión.

Sin embargo, los resultados de esta revisión muestran que por el momento se necesitan ensayos de alta calidad para poder llegar a conclusiones sólidas sobre la utilidad de las ayudas electrónicas en niños y jóvenes con discapacidad visual.

Stargardt

Los pocos datos sobre la rehabilitación de la baja visión en pacientes con Stargardt apuntan a que la rehabilitación visual y el uso de ayudas visuales suelen ser un éxito.^381,382

En las primeras etapas de la enfermedad se puede plantear el uso de gafas bifocales para ayudar a los pacientes de Stargardt en sus actividades de la vida diaria.³⁸³

La enfermedad de Stargardt afecta a pacientes muy jóvenes que pueden necesitar ayudas en su escolarización. La ayuda óptica más prescrita para lejos, en un estudio realizado en 116 pacientes, fue el telescopio monocular autoenfocable de ocho aumentos (8x) y para cerca las lentes bifocales con alta adición y las lupas.³⁸⁴

La utilización de filtros de absorción selectiva (tipo Corning®), además de mejorar la adaptación a los cambios en la iluminación normalmente alterada en esta enfermedad, podría disminuir la acumulación de material anómalo a nivel del EPR, retrasando el daño que éste ocasiona, según estudios en modelos animales.^385,386 Así, la exposición a la luz de las células de EPR cargadas de A2E in vitro muestra una propensión de estas células a la apoptosis especialmente si se usa la luz azul.³⁸⁷ También se ha demostrado que durante la irradiación de este EPR con luz a 430 nm se producen radicales de oxígeno que reaccionan con el A2E generando epóxidos, que tienden a reaccionar con el DNA con posibilidades de dañarlo.³⁸⁷ Por otro lado, se ha observado que la síntesis de A2E puede ser bloqueada colocando a un ratón abca4-/- en oscuridad total.³⁸⁸ Por ello, parece que la utilización de filtros de absorción selectiva que protegen de la luz excesiva y eliminan fundamentalmente las longitudes de onda corta puede ser beneficioso en estos enfermos.

Además, en los pacientes con distrofias maculares en general, y en el Stargardt en particular, así como en algunas distrofias de conos, puede ser útil realizar un entrenamiento de la fijación excéntrica utilizando un Microperímetro (MP1 Nidek Technologies, Italy o el MAIA de Topcon,³⁸⁹ Japan), ya que estos sistemas tienen un biofeedback sonoro que permite recolocar el locus retiniano preferencial en aquellos pacientes que aún no lo han desarrollado.³⁹⁰

Retinosis Pigmentaria y Coroideremia

Muchos de los pacientes con RP y coroideremia son miopes, por lo que cobran importancia que lleven una corrección óptica correcta, además de las ayudas de baja visión y el apoyo educativo.

Sin embargo, estos pacientes no suelen responder bien a las ayudas visuales que producen magnificación (al contrario que los pacientes con maculopatías) incluyendo las ayudas ópticas tipo lupas o las ayudas electrónicas como el circuito cerrado de televisión, ya que al tener reducción del CV tienen dificultades para reconocer palabras que no sean muy cortas pues no las ven completas.³⁹¹

El uso de filtros de absorción selectiva para el control del deslumbramiento es muy significativo en pacientes afectos de esta enfermedad³⁹² así como en los de coroideremia,³⁹³ lo que además protegerá la retina. Es, por tanto, importante modularles la luz para eliminar el deslumbramiento incapacitante, sin colocarlos en condiciones escotópicas porque ello empeoraría su función visual al tener dañada la función de bastones. En este contexto y con este fin han sido probadas las gafas en colores rojizos.^394,395

Es necesario probar los filtros a los pacientes para prescribir aquel con el que más cómodo está y comprobar la eficacia del mismo.³⁹⁶

Es útil en estos pacientes buscar la mejor refracción posible y dar información sobre la mejor iluminación para la lectura y la movilidad. También se les puede enseñar técnicas de escaneo del campo (parece que es uno de los principales factores que influyen en que el paciente tenga una mejor orientación y movilidad es esta capacidad [scanning ability]),^397,398 se pueden probar prismas para tratar de expandir el campo³⁹⁹ o a caminar con un perro-guía si fuera necesario.⁴⁰⁰ Incluso se han probado gafas de visión nocturna que han funcionado en algunos casos.^401,402

En esta línea, se han utilizado las gafas de visión nocturna (NiViS) desarrolladas para asistir a individuos con mala visión nocturna, algo que ya se ha probado en 18 pacientes,⁴⁰³ las gafas Night Vision Aid (NVA),⁴⁰⁴ las wide angle mobility lamp (WAML) que parecen haber funcionado mejor que las NVA,⁴⁰⁵ y las gafas de visión nocturna construidas específicamente para personas con discapacidad visual, que consisten en gafas binoculares y una unidad portátil que procesa la señal y la envía a una pantalla de cristal líquido.⁴⁰⁶ Sin embargo, en ninguno estos trabajos este tipo de soliciones ha funcionado de manera completamente satisfactoria.

Además como ayuda a la movilidad, se han propuesto numerosas soluciones en la línea de expandir el CV.

Una de las primeras cosas que se probaron fueron los prismas Fresnel.³⁹⁹ También se ha propuesto el uso de lentes divergentes de mano.⁴⁰⁷

Otra posible solución sería el uso de lentes anamórficas que aumentan el CV de los pacientes al reducir el tamaño de los objetos en el plano horizontal sin producir cambios en el tamaño de las cosas en el eje vertical, aunque se debe tener en cuenta que esta opción requiere de un periodo de aprendizaje.⁴⁰⁸ De la misma forma, se ha utilizado este mismo tipo de lentes pero montadas en gafa en localización inferior a modo de bióptico.^409,410

Otra táctica que se ha utilizado para expandir el CV es utilizar un telescopio invertido por ejemplo un telescopio tipo Galileo.⁴¹¹ Sin embargo, el telescopio de Galileo convencional ofrece un CV limitado, por lo que algunos autores han probado utilizar el telescopio descrito por Drasdo, que combina un CV máximo de 180º en el que todo se ve de un tamaño muy pequeño y que produce una distorsión óptica inherente a este dispositivo, al que deben adaptarse los pacientes aunque no todos son capaces.^412-414 Además, en la práctica se puede construir un telescopio parecido poniendo una lente de contacto fuertemente positiva en la córnea y una lente fuertemente negativa en unas gafas.⁴¹⁵

Otra idea original son lo que se han llamado las gafas «tricampo» en que:

1) La lente del ojo derecho tiene dos prismas unidos en cada vértice del prisma (34 Δ lente temporal y 22 Δ lente nasal), el prisma temporal se tiñe de color rojo y el prisma nasal es de color verde, con la esperanza de que esto ayudaría a determinar la dirección de objetos

2) La lente del otro ojo tiene un lente oftálmica estándar que puede ser bifocal.⁴¹⁶

Por último, se han utilizado vídeos con un «reasignador de imagen electrónico», un visualizador montado en la cabeza con una pantalla que presenta imágenes en tiempo real modificadas para reducir su tamaño y, por lo tanto, que permiten ver un mayor CV con el resto visual que le queda al paciente.⁴¹⁷ Sin embargo, aunque tratar de expandir el CV parece una medida que a priori debería mejorar a los pacientes, este tipo de soluciones han fracasado a menudo,^{412,413,418,419} debido fundamentalmente a las dificultades que encuentran los pacientes para caminar y a que sólo funcionan bien si el paciente conserva buena AV, pues al verse todo mucho más pequeño, la capacidad de ver el detalle se ve comprometida.

Otro tipo de soluciones son las que ofrecen algunos sistemas electrónicos como el Augmented-Vision Device. Este visualizador montado en la cabeza superpone a la imagen real, un dibujo en el que se marcan los bordes de los objetos en un CV mayor.⁴²⁰ Además, el aparato ha sido implementado para aumentar su versatilidad con un zoom automático⁴²¹ y un procesador de vídeo en tiempo real.⁴²²

Por último, hay que controlar la iluminación ambiente en estos pacientes con una fuente de 75W con luces incandescentes, evitando los fluorescentes en la medida de lo posible (salvo que el paciente lo prefiera), se puede considerar que lleven una fuente de luz brillante con haz ancho para cuándo se mueven.⁴²³ También con este fin se debe enseñar a los pacientes a realizar movimientos de ojos y cabeza exploratorios del CV.³⁹⁸

Enfermedades de los conos

Muchos de los pacientes con distrofias de los conos son miopes, por lo que cobran importancia las ayudas de baja visión y el apoyo educativo.

Estos pacientes suelen responder bien a las ayudas visuales que producen magnificación, al contrario que los pacientes con RP, incluyendo ayudas ópticas tipo lupas o electrónicas del tipo del circuito cerrado de televisión.

La fotofobia es a menudo un síntoma prominente en las enfermedades de conos. El uso de gafas oscuras o lentes de contacto oscuras pueden ser beneficiosas para mejorar la visión y el confort en estos pacientes.^424,425 En la acromatopsia las gafas o lentes de contacto oscuras ayudan a prevenir la saturación de los bastones mejorando la función residual de los conos. En la acromatopsia completa el color rojo oscuro es el más efectivo, permitiendo que lleguen a la retina las longitudes de onda de menor eficiencia luminosa para los bastones, mientras que las de mayor eficiencia luminosa (las longitudes de onda corta) son absorbidas por el filtro.^426,427 Las acromatopsias incompletas se benefician más de lentes marrones-rojizas. Por último, en el monocromatismo de conos azules ligado a X es mejor utilizar filtros color magenta que previenen la saturación de bastones permitiendo la transmisión de la luz azul.⁴²⁶