¿Cuáles son sus síntomas?

Aunque los síntomas de las DHR varían de una distrofia a otra y de un paciente a otro, los síntomas más frecuentes son:

• Ceguera nocturna, que se manifiesta como una deficiente adaptación a la oscuridad y pésima visión en lugares poco iluminados. Las personas con ceguera nocturna tienen una adaptación muy lenta a la oscuridad, tardan en ver cuando pasan de un ambiente con luz a otro con luz más tenue, como por ejemplo restaurantes o salas de cine, y muchas veces no son capaces de distinguir correctamente formas y objetos en ambientes poco iluminados.
• Reducción del campo de visión periférico, que obliga a los afectados a girar la cabeza y mover los ojos continuamente para poder ver lo que hay a su alrededor. Es lo que se conoce como «visión en túnel», dado que el mundo se va convirtiendo en una especie de túnel donde la única luz se ve al final, pero cada vez es más distante y difusa. Las personas con DHR o sus familiares suelen referirse a este síntoma afirmando que se tropiezan habitualmente con los objetos a su alrededor o que tienen dificultades para encontrarlos.

Se pueden dar otras formas de pérdida de campo visual como son, entre otras, los escotomas, en los que la visión disminuye o se pierde por completo en una zona concreta del campo central, conservándose la visión periférica.

• Disminución de la visión (de la agudeza visual), que se manifiesta como dificultad para percibir formas y objetos de pequeño tamaño. Los pacientes con pérdida de agudeza visual refieren dificultades fundamentalmente para la lectura y otras tareas de cerca que requieren visión en detalle.
• Metamorfopsia en la que se presenta una alteración de la percepción del tamaño o la forma de los objetos. Estos pueden verse distorsionados, ondulados, angulados, más grandes o más pequeños de lo que son.
• Alteración de la percepción de los colores que, aunque es variable, suele afectar más al eje rojo-verde. Se suele producir cuando la enfermedad está muy avanzada.
• Deslumbramientos, fotopsias y fotofobia. Muchos pacientes presentan problemas cuando pasan de luz a oscuridad y viceversa, pero también deslumbramientos indirectos (debido a los reflejos). Los pacientes perciben luces o pequeños flashes (llamados fotopsias) en la periferia de su campo que dificultan la visión, especialmente en condiciones de excesiva luminosidad. Además, la luz molesta cada vez más y algunos pacientes generan una intolerancia anormal a la luz por la molestia, la disminución de visión o el dolor que produce.