1.1 Definición y población diana de los cuidados paliativos pediátricos. Particularidades de los cuidados paliativos pediátricos.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) define los cuidados paliativos pediátricos (CPP) como el “cuidado total activo del cuerpo, la mente y el espíritu del niño, niña o adolescente, y la prestación de apoyo a la familia”¹. La definición se completa con los siguientes principios:

• Comienzan cuando se diagnostica una enfermedad amenazante para la vida y prosiguen al margen de si el niño, niña o adolescente recibe o no tratamiento específico de la propia enfermedad.
• Los profesionales sanitarios deben evaluar y aliviar el sufrimiento físico, psicológico y social del niño, niña o adolescente.
• Para que los cuidados paliativos sean eficaces es preciso aplicar un enfoque multidisciplinar amplio que incluya a la familia y recurra a los recursos disponibles en la comunidad; pueden ponerse en práctica con eficacia incluso si los recursos son limitados, y dispensarse en centros de atención terciaria, en centros de salud comunitarios e incluso en el propio hogar.

Los cuidados paliativos para niños son únicos y específicos; requieren habilidades, organización y recursos diferentes a los de los adultos. Uno de los aspectos que distinguen la atención paliativa en la edad pediátrica es la amplia variedad de enfermedades amenazantes para la vida o de pronóstico letal que son candidatas a ser objeto de CPP. Los pacientes se clasifican en 4 grupos según su enfermedad²:

• Grupo 1. Sufren enfermedades graves, para las cuales el tratamiento curativo existe, pero puede fracasar. Ejemplo: cancer, transplante por fallo de órganos vitales (corazón, hígado y pulmón),
• Grupo 2. Sufren enfermedades en las que la muerte prematura es inevitable, pero, con el tratamiento adecuado, se prolonga la vida durante largos periodos de tiempo. Ejemplo: fibrosis quística, distrofia muscular de Duchenne, epidermólisis bullosa.
• Grupo 3. Sufren enfermedades progresivas sin opciones de tratamiento curativo, sólo paliativo. Ejemplos: trastornos neuromusculares o neurodegenerativos, trastornos metabólicos progresivos, cáncer avanzado con metástasis en el momento del diagnóstico.
• Grupo 4. Sufren procesos irreversibles, pero no progresivos, asociados con discapacidad grave, que conllevan una extrema vulnerabilidad de padecer complicaciones que den lugar a una muerte prematura. Ejemplo: parálisis cerebral grave, síndromes polimalformativos.

Otras características distintivas, responsables de la complejidad de la atención paliativa en la edad pediátrica, son³:

• El número de casos que requieren cuidados paliativos pediátricos es inferior al de los adultos. Esto, unido a la dispersión geográfica, influye de manera importante en el diseño y organización de los CPP y en la dotación de recursos necesarios.
• La disponibilidad de fármacos específicos para menores de edad es muy limitada. En ausencia de alternativas adecuadas, el tratamiento se prescribe al margen de la ficha técnica. La presentación en forma de suspensión, más fácil de administrar, raramente está disponible (por ejemplo, opioides de liberación prolongada para el tratamiento del dolor).
• Aunque los referentes legales son los padres o tutores, deben respetarse los derechos del niño, niña o adolescente, sus deseos y su participación en la toma de decisiones sobre cuestiones que afectan a su propia salud. Puede haber conflictos entre la ética, la conducta profesional y la legislación, especialmente en lo que concierne a los menores de edad.
• El desarrollo físico, cognitivo, emocional y social en la etapa infantil es constante. Las distintas etapas del desarrollo madurativo afectan a todo lo relacionado con el cuidado del paciente, desde la dosis de la medicación, a la forma de comunicación, educación y apoyo.
• La implicación emocional de la familia, los cuidadores y los profesionales hace más difícil aceptar la irreversibilidad de la enfermedad y la muerte. Tras la muerte, es más probable que el duelo sea prolongado y que, en ocasiones, se complique.

Debe enfatizarse el enorme impacto emocional que supone para el paciente y su familia afrontar un acontecimiento que no es habitual en esta etapa de la vida. Es necesario prestar la atención psicológica adecuada a cada uno de los integrantes de la unidad familiar con el fin de facilitar la adaptación a la nueva situación (cambios en las funciones propias de la familia, en sus roles y nivel de comunicación) y atender la posible aparición de alteraciones psicopatológicas secundarias, así como el afrontamiento al final de la vida. Los cuidados paliativos pueden resultar una labor gratificante y, a la vez, muy exigente, por lo que atender al cuidado psicológico de los profesionales que trabajan en este ámbito es también necesario».

1.2 Epidemiología

En los últimos años, el mundo desarrollado ha asistido a un aumento en la prevalencia de enfermedades incurables y discapacidades. Los avances médicos y tecnológicos han reducido la mortalidad en la infancia y han mejorado la supervivencia de los pacientes en edad pediátrica con patologías graves y potencialmente letales, que requieren cuidados paliativos complejos.

Los CPP pueden comenzar en la etapa prenatal y, en algunos casos, prolongarse más allá de los 18 años, cuando dan soporte en la transición a los cuidados paliativos en adultos. Abarcan toda la trayectoria de la enfermedad, generalmente desde el diagnóstico hasta los cuidados al final de la vida, y se mantienen durante el proceso de duelo (apoyo a la familia). El rango de posibles diagnósticos es muy amplio (más de 300); sin embargo, una proporción significativa de pacientes con necesidad de CPP (hasta un 15%) no tienen un diagnóstico de base definitivo⁴.

La mayoría de las muertes ocurren dentro del primer año de vida (un tercio de las cuales tienen lugar en los primeros 28 días de vida) debido, principalmente, a malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas. Después del primer año de vida es más probable que la causa de la muerte sea una enfermedad neurodegenerativa o neoplásica⁵.

Según un estudio que investiga las necesidades de CPP a nivel global, asumiendo una prevalencia similar a países de nuestro entorno, en España se estima una prevalencia de 25-30 menores con enfermedades que limitan o amenazan sus vidas por cada 10.000 niños⁶. De ellos, mueren al año entre 930 y 1.500. El cáncer es responsable del 30% de las muertes, mientras que el 70% de las muertes es debido a enfermedades neurodegenerativas, metabólicas y genéticas^5,7.

Disponer de datos epidemiológicos precisos y exhaustivos que ayuden a estimar las necesidades de cuidados paliativos en todos los ámbitos de edad (perinatal y neonatal, infancia y adolescencia), es un aspecto clave para poder organizar la atención paliativa pediátrica especializada.

1.3 Niveles de atención en cuidados paliativos en pediatría

El paciente pediátrico en cuidados paliativos y su familia constituyen la unidad de atención. La asistencia debe prestarse por un equipo multidisciplinar de profesionales de diferentes especialidades que cooperen desde una perspectiva integral y multidimensional para asegurar los objetivos terapéuticos consensuados entre el equipo, el paciente y su familia. La complejidad de cuidados y la multiplicidad de especialistas hace imprescindible la figura del médico responsable, “profesional que tiene a su cargo coordinar la información y la asistencia sanitaria del paciente o del usuario, con el carácter de interlocutor principal del mismo en todo lo referente a su atención e información durante el proceso asistencial, sin perjuicio de las obligaciones de otros profesionales que participan en las actuaciones asistenciales” (Ley 41/2002, de 14 de noviembre, básica reguladora de la autonomía del paciente y de derechos y obligaciones en materia de información y documentación clínica)^8,9.

Los CPP deben comenzar de forma temprana, tras el diagnóstico de la enfermedad incapacitante o amenazante para la vida y continuar a lo largo de toda la enfermedad. Esto significa que la atención paliativa está indicada, incluso, en fases de tratamiento activo. Agotar todos los recursos curativos antes de emplear los cuidados paliativos, supone que éstos se iniciarán demasiado tarde⁵.

Los CPP se dividen en niveles de atención según la complejidad de los cuidados y el grado de especialización en atención paliativa¹⁰.

• El primer nivel o enfoque paliativo, compete a todos los profesionales sanitarios. Hace referencia a la aceptación de la irreversibilidad del proceso y la posibilidad de fallecimiento, proporcionando al paciente y su familia los cuidados que necesiten para estar bien, en cualquier ámbito de atención.
• El segundo nivel o cuidados paliativos generales, corresponde a los profesionales con especialidades que atienden a un mayor número de pacientes al final de su vida (Cuidados Intensivos, Oncología, Neuropediatría, Enfermería Pediátrica, etc.). Estos profesionales tienen formación específica en cuidados paliativos. Aunque no se dediquen a la atención paliativa de forma exclusiva, los pacientes y sus familias pueden beneficiarse de su experiencia y conocimientos en el control de síntomas, implicación en la toma de decisiones y atención al final de la vida.
• El tercer nivel o cuidados paliativos específicos, está dirigido a enfermedades o situaciones muy complejas que requieren de los cuidados continuados de un equipo multidisciplinar especializado, que dedica su actividad asistencial exclusivamente a los cuidados paliativos.

Debe existir una relación fluida entre los tres niveles, con una comunicación constante. En este sentido es fundamental el trabajo activo de los responsables de la asistencia sanitaria del menor para establecer y mantener mecanismos de coordinación y de intercambio de información entre todos los niveles y recursos implicados. Conviene tener presente que la atención paliativa debe cumplir objetivos dirigidos a respetar el mejor interés para el paciente tales como: permanecer asintomático o con los menores síntomas posibles, vivir en el domicilio, mantener la escolarización y las relaciones con los seres queridos⁹.

El paciente pediátrico precisa la atención específica de un equipo de cuidados paliativos cuando su trayectoria clínica alcanza el punto de inflexión, manifestado como una aceleración en el empeoramiento clínico, disminución de los intervalos libres de síntomas, incremento de los ingresos hospitalarios y ausencia de respuesta a la escalada de tratamientos¹¹. Es importante reconocer que el paciente ha iniciado la fase final de su enfermedad para adaptar los objetivos terapéuticos, que se orientarán a reforzar o instaurar cuidados que aseguren el alivio y el confort del paciente cuando se acerca el final de su vida^5,9.

1.4 Prestación de CPP en el Sistema Nacional de Salud

La publicación en 2014 del documento Cuidados Paliativos Pediátricos en el Sistema Nacional de Salud: Criterios de Atención⁵ supone un punto de inflexión en la historia reciente de los CPP en España. Este documento define un marco de referencia para la atención de los pacientes en edad pediátrica con necesidades de cuidados paliativos. Propone un modelo de atención integral que contempla las esferas física, psicológica, espiritual y social del paciente y su familia. En lo referente a la organización de los CPP, formula una serie de criterios que tienen en cuenta la diversidad entre Comunidades Autónomas (CCAA) respecto a población infantil, dispersión y organización de los recursos. A continuación, se describen algunos de los criterios más relevantes:

• Se insta a las CCAA al desarrollo de un apartado específico de Cuidados Paliativos Pediátricos dentro de los Planes Integrales de Cuidados Paliativos.
• Cada CCAA debe contar, al menos, con un equipo interdisciplinar pediátrico de referencia con formación específica. Existe la posibilidad de establecer redes con equipos de otras CCAA limítrofes para atender a estos pacientes y sus familias.
• La atención domiciliaria se realizará por medio de equipos específicos pediátricos u otros recursos asistenciales como pueden ser los equipos avanzados con formación en CPP.
• Se ofrecerá, al menos, atención telefónica 24 horas al día, los 365 días del año, para pacientes, familias y profesionales.

En nuestro medio, existen distintos recursos asistenciales de atención especializada en CPP como los equipos de atención domiciliaria y hospitalización a domicilio, los equipos de soporte hospitalarios o las unidades de CPP (UCPP). Las UCPP son unidades de hospitalización específicas de CPP, atendidas por un equipo interdisciplinar compuesto, como mínimo, por un profesional médico y otro de enfermería con formación específica en CPP, un/a psicólogo/a clínico/a y un/a trabajador/a social. Con frecuencia, las UCPP realizan también labores de equipo de soporte hospitalario, atención domiciliaria y consulta externa¹².

Tras la publicación del documento de criterios de atención en CPP⁵ algunas comunidades autónomas han actualizado o puesto en marcha recursos destinados a cubrir la atención paliativa pediátrica. Sin embargo, todavía existe una importante heterogeneidad organizativa y en recursos asistenciales^12,13.

Los cuidados paliativos pediátricos son: “Cuidados activos totales del cuerpo, la mente y el espíritu del niño incluyendo también el apoyo a la familia. Comienzan cuando se diagnostica una enfermedad amenazante para la vida y continúan independientemente de si el niño recibe o no tratamiento de la propia enfermedad”⁵.

OBJETIVOS

1. Objetivo general

El objetivo de la GPC sobre Cuidados Paliativos en Pediatría es ofrecer un conjunto de recomendaciones basadas en la evidencia científica para mejorar la atención integral prestada a la población infantil y adolescente con enfermedad amenazante y/o limitante para la vida, desde su inicio, y a su familia.

2. Objetivos específicos

• Disminuir la variabilidad injustificada en la práctica clínica en aspectos clave del manejo terapéutico de los síntomas en CPP.
• Ofrecer al profesional recomendaciones basadas en la evidencia científica para mejorar la asistencia en los distintos niveles de atención de los CPP.
• Proporcionar información útil para mejorar la comunicación entre el paciente, los familiares y/o cuidadores y los profesionales relacionados con la atención en CPP en alguno de sus aspectos.
• Detectar áreas para las que es necesario generar evidencia científica y establecer recomendaciones para futuras líneas de investigación en CPP.

ALCANCE

1. Población diana

La población diana de la guía son los niños, niñas y adolescentes hasta la edad de 18 años con enfermedad amenazante y/o limitante para la vida, sus familiares y/o cuidadores. Entre estas situaciones se encuentran un amplio rango de enfermedades neurológicas, metabólicas, digestivas, cromosómicas, cardiológicas, respiratorias e infecciosas, oncológicas, complicaciones por prematuridad, y trauma⁵.

2. Aspectos contemplados en la GPC

Esta GPC aborda cuestiones relacionadas con el control de síntomas en CPP y con la comunicación de los profesionales sanitarios con el paciente y su familia y/o cuidadores.

No se abordan aspectos organizativos de los CPP. Tampoco es objeto de la GPC la aflicción y duelo después de la muerte, ni el abordaje de las consecuencias físicas y emocionales que sufren los profesionales involucrados en el cuidado de estos pacientes.

3. Niveles asistenciales

La GPC se centra en el ámbito del Sistema Nacional de Salud, en Atención Primaria y Atención Especializada y en todos los ámbitos donde se proporcionan CPP.

4. Usuarios a los que va dirigida la GPC

La GPC se dirige a todos los profesionales que atienden en un determinado momento a la población diana: Pediatras de Atención Primaria y Hospitalaria, Médicos de Familia, Psicólogos/as Clínicos/as y Psicólogos/as Generales Sanitarios/as, Enfermeros/as de Atención Primaria y Hospitalaria y de centros sociosanitarios, Farmacéuticos/as, Paliativistas de adultos, Trabajadores/as Sociales, Acompañantes Espirituales, Terapeutas ocupacionales, Fisioterapeutas, Rehabilitadores, Traumatólogos y Profesionales que trabajan en Cuidados Paliativos de Adultos (que atiendan población pediátrica).

Asimismo, esta guía está dirigida a los pacientes y a sus familiares, a sociedades científicas y asociaciones de pacientes, así como a gestores sanitarios.

La sedación, en tanto a disminución del nivel de consciencia, es un procedimiento utilizado frecuentemente en pediatría (procedimientos invasivos, ansiolisis, etc.)^102,103. La sedación paliativa constituye una indicación particular en la que la única manera de evitar el sufrimiento del paciente es disminuyendo su nivel de  consciencia. Conceptualmente, es necesario circunscribir su práctica a la de un procedimiento médico con sus indicaciones, objetivos y métodos¹⁰⁴.

Cuando una enfermedad grave progresa es frecuente que aumente el número de síntomas²⁵, especialmente en el final de vida, pudiendo asociar un grado importante de sufrimiento^94,105. En la mayoría de pacientes, este sufrimiento se controla con tratamientos sintomáticos¹⁰³ o bien desaparece progresivamente a medida que el paciente pierde de manera natural su consciencia por el cese de las funciones corporales¹⁰⁶. En un pequeño número de casos los tratamientos no van a controlar el sufrimiento del paciente, siendo necesario emplear la sedación paliativa cuando exista al menos un síntoma refractario.

En la población pediátrica, los datos sobre sedación paliativa son escasos¹⁰⁷. Los datos en población adulta parecen indicar una frecuencia aproximada de un 20%¹⁰⁸, con cifras que oscilan entre un 2,5% y un 60%^109,110. En adultos, algunos factores como la menor edad de los pacientes, la presencia de cáncer frente a otras  patologías, fallecer en el hospital o creencias y actitudes de los profesionales se podrían asociar a una mayor probabilidad de recibir sedación paliativa¹⁰⁹. En España,  algunas comunicaciones médicas presentadas en congresos pediátricos parecen reflejar una variabilidad importante en su práctica^111,112. Si bien muchos de  los principios de tratamiento son comunes a adultos y pacientes en edad pediátrica¹⁰⁷, el tipo de enfermedades⁹⁰, el impacto emocional y social¹¹³ y el proceso de  consentimiento informado⁸ presenta distinciones importantes¹¹⁴.

9.1 Definición

La sedación paliativa se define como “la disminución deliberada de la consciencia del paciente, una vez obtenido el oportuno consentimiento mediante la administración de los fármacos indicados y a las dosis proporcionadas, con el objetivo de evitar un sufrimiento insostenible causado por uno o más síntomas  refractarios”¹⁰⁸.

9.2 Objetivo de la sedación paliativa

El objetivo de la sedación paliativa es disminuir el sufrimiento del paciente cuando no existe otro medio posible. Se considera una herramienta de “último recurso” cuando no existen tratamientos sintomáticos que se puedan aplicar en un marco de tiempo razonable para el paciente y existe un grado de sufrimiento intenso^103,115. Su práctica suele circunscribirse a la existencia de una enfermedad incurable avanzada¹⁰⁸ o ante la situación de final de vida¹¹⁶.

9.3 Síntoma refractario

Es aquel que no puede controlarse adecuadamente con los medios disponibles por un equipo experto. Debe diferenciarse de un síntoma difícil, definido como aquel que precisa de una intervención terapéutica intensiva para su control, más allá de los medios habituales, no sólo farmacológicos, sino también intervencionistas y psicológicos¹¹⁷.

Una mayor experiencia y conocimientos en el control de síntomas puede convertir un síntoma “refractario” en “difícil”, por lo que se recomienda la valoración del síntoma por un equipo experto^108,118 que busque posibles alternativas, delimite objetivos y establezca un plan de acción. Si localmente no se dispone de un equipo experto, podría realizarse una consulta telemática con un equipo de referencia¹¹⁶. En el caso de niños, niñas, adolescentes y adultos jóvenes, este equipo debe ser pediátrico¹¹⁹ e interdisciplinar^10,110. En pediatría, los síntomas más frecuentemente descritos ante la aplicación de sedación paliativa son el dolor, la disnea, la ansiedad o las convulsiones^114,120,121. Es importante recalcar que, en la mayoría de ocasiones, estos síntomas pueden controlarse con tratamientos adecuados, por lo que la aplicación de sedación paliativa debe considerarse una excepción.

9.4 Sedación paliativa en agonía

Se define como aquella que se utiliza en las últimas horas o días de vida para aliviar un sufrimiento intenso^108,118. La sedación no se aplica porque el paciente esté muriendo, sino porque el proceso de morir le produce sufrimiento. Corresponde a una situación diferenciada del control de un síntoma fuera del periodo de agonía, ya que en agonía la condición clínica del paciente empeorará inexorablemente. Por ello, cuando se emplee sedación en agonía, se optará por que sea continua y tan profunda como sea necesario¹⁰³.

9.5 Controversias

Las diferencias en las definiciones existentes¹⁰⁶ pueden plantear dudas en el marco conceptual de la sedación paliativa¹²².

• La diferencia entre sedación paliativa, eutanasia y suicido médicamente asistido está señalada en el código deontológico¹⁰⁸, así como por distintas guías nacionales¹¹⁸ e internacionales^103,116. La distinción se establece en la intención, procedimiento y resultados. La sedación paliativa busca disminuir el sufrimiento del paciente con la mínima sedación posible y no su fallecimiento.
• Aunque existe un riesgo teórico de que la sedación paliativa adelante el momento de la muerte, esto no ha sido demostrado^123,124 y éticamente quedaría aceptado dentro del principio del “doble efecto”¹⁰⁶.
• En la práctica, existe el riesgo tanto de un abuso como de un empleo insuficiente de sedación paliativa, fundamentalmente por la falta de una definición unívoca de la refractariedad para cada síntoma, así como por la subjetividad inherente al concepto de sufrimiento¹⁰³. La mayoría de guías recomiendan el abordaje de estos aspectos, caso a caso, por equipos expertos^103,108.
• En pediatría la mayoría de síntomas en los que se ha descrito la sedación paliativa son físicos¹⁰², siendo los casos de sufrimiento psicológico o del denominado “sufrimiento existencial”^125,126 infrecuentes, con escasa evidencia y consenso^103,122. En estos casos, se recomienda el abordaje por parte de un equipo interdisciplinar experto que incluya profesionales de psicología clínica y referentes espirituales. La sedación intermitente para aliviar temporalmente el sufrimiento podría ser una medida útil^103,121.

9.6 Aplicación de sedación paliativa

9.6.1 Consentimiento informado

Privar a un paciente de su consciencia interfiere con su funcionalidad y su capacidad de interacción¹²⁷, características fundamentales de la persona en el periodo de final de vida. Cuando la necesidad de sedación paliativa sea previsible se recomienda abordarlo con el paciente y/o su familia antes de que se produzca una crisis de mal control sintomático^103,116,127 en el contexto de los cuidados al final de la vida¹¹⁴. Cuando sea necesario aplicar una sedación paliativa de emergencia por un empeoramiento brusco¹¹⁶, el proceso de información debe realizarse como ante otras urgencias^8,103.

A pesar de las dificultades existentes¹²⁸ (edad, alteraciones cognitivas, barreras emocionales, etc.), los pacientes pediátricos deben incorporarse al proceso de consentimiento, adecuando la información y su participación a su capacidad^117,129,130. Incluso cuando el paciente es completamente competente, conviene incluir a  su familia¹³¹. Se debe imbricar la sedación paliativa y el resto de objetivos terapéuticos con los vínculos y valores que el paciente y su familia hayan expresado  previamente^9,116,132.

Si bien no es necesario un documento firmado de consentimiento escrito, se debe registrar en la historia clínica todos los puntos referentes al proceso de deliberación, acuerdos, motivos de indicación, fármacos, vías y dosis empleadas^103,108.

9.6.2 Características de la sedación

• Modalidades

Previo a la elección de un fármaco es necesario considerar las características que queremos aplicar:

• Temporalidad: continua vs intermitente. La aplicación de una sedación intermitente se plantea cuando se prevea una mejoría del paciente, cuando exista un componente importante de ansiedad o en los casos en los sea importante mantener momentos de consciencia^103,110,123, siempre que se asegure el control sintomático¹⁰⁶. Cuando se prevea que la disminución de la sedación pueda producir un empeoramiento, o en las sedaciones en agonía, se optará por una aplicación continua.
• Nivel de sedación: profunda vs superficial. En general, los expertos recomiendan utilizar el nivel más bajo posible para que el paciente se mantenga confortable^103,123, titulando el nivel de sedación en función de sus necesidades. En algunos casos puede ser incluso posible mantener la comunicación verbal¹¹⁶. Es importante no sólo valorar el nivel de control sintomático y de sedación, sino también los deseos del paciente, si este es competente y capaz de expresarse¹³⁰.
• Vías: la mayoría de fármacos van a requerir de una vía de administración continua, siendo las más empleadas la intravenosa y la subcutánea¹²¹. Para la inducción, como alternativa, pueden plantearse vías de administración rápida (transmucosa o intramuscular). Al ser la vía intramuscular una vía de absorción errática, su empleo debe limitarse a aquellos escenarios en los que no se pueda contar con otra vía.
• Ámbito: domicilio vs hospital. Debe plantearse en función de la disponibilidad de recursos locales y de las preferencias del paciente y su familia. Se debe garantizar un control adecuado del paciente valorando su complejidad global¹⁰⁹ contando con la necesidad de dar apoyo a sus cuidadores 24 horas al día¹²¹.
• Elección de fármacos

Los datos aplicables a la población pediátrica se basan en extrapolaciones de adultos, recomendaciones de expertos o series de casos. Sus características de aplicación se recogen en la tabla 5^108,117.

Generalmente se administran a modo de perfusión continua con bolus de rescate. Al inicio, suele ser necesario emplear dosis de inducción para alcanzar niveles plasmáticos rápidamente^110,116. La dosis de administración basal y de rescates se irán titulando en función de las necesidades del paciente¹¹⁶.

La mayoría de guías recomiendan como fármaco de primera elección las benzodiacepinas, especialmente el midazolam^{103,108,116-118}. Tiene como principales ventajas una vida media corta, la posibilidad de abarcar todo el espectro de sedación (niveles superficiales a profundos), la posibilidad de aplicarse tanto por vía intravenosa como subcutánea y que presenta pocas interacciones e incompatibilidades con otros fármacos o con situaciones de fallo renal o hepático. Además, en caso de urgencia se pueden emplear las presentaciones bucales o nasales como inductores. Su eficacia en adultos se estima entre un 75-100%¹³³, sin haber demostrado superioridad ningún otro fármaco. En pacientes que hayan recibido benzodiacepinas pueden ser necesarias dosis más altas por la presencia de tolerancia¹⁰⁸.

El fenobarbital¹⁰⁸ está espacialmente indicado cuando el síntoma a tratar son crisis epilépticas o irritabilidad de origen central. Presenta interacciones farmacocinéticas con varios fármacos. El propofol¹¹⁰ es farmacológicamente muy inestable, sólo se puede administrar por vía intravenosa y generalmente se utiliza en medio hospitalario por parte de personal experto¹⁰⁸. También presenta interacciones importantes con otros fármacos. Se suele reservar para casos en los que se prevé una duración de sedación de horas o días.

Otros dos fármacos recogidos en la literatura de adultos son el haloperidol y la levomepromazina, que se utilizan especialmente ante cuadros de delirium¹¹⁸. Sin embargo, este cuadro es mucho menos frecuente en pediatría, donde podrían ser más útiles como adyuvantes de otro sedante, especialmente ante la presencia de ansiedad.

• Monitorización y seguimiento

La aplicación de una sedación paliativa requiere de la monitorización del paciente para garantizar su confort^121,131. Al inicio, las guías recomiendan una monitorización estrecha (cada 15-30 minutos) para ajustar la dosis de inducción y el ritmo de mantenimiento¹¹⁵. Mientras se mantenga la sedación, debe vigilarse el estado de confort del paciente, su estabilidad clínica, el nivel de sedación, la aparición de efectos adversos¹⁰³, y la existencia de causas de sufrimiento¹¹⁶.

Cuando sea posible se aconseja utilizar escalas observacionales y medidas validadas^115,134. Para controlar el nivel de sedación puede emplearse la escala de Ramsay^108,118, mientras que para cada síntoma debe emplearse una escala específica¹¹⁰. El grado global de confort es un concepto subjetivo y por lo tanto difícil de convertir en una medición objetiva. En caso de que el paciente no pueda expresarse, debe incluirse la valoración de la familia¹⁰². Si bien la tasa de efectos secundarios es baja¹²¹, es necesario explicarlos y prever su aparición y tratamiento (ej. anticolinérgicos para broncorrea¹⁰⁸).

El nivel de monitorización debe adecuarse a las circunstancias del paciente¹¹⁶:

• Ante una sedación planteada como reversible la monitorización de constantes vitales deberá ser más estrecha¹⁰³.
• En el caso de encontrarse en situación de agonía, es prioritario monitorizar el confort del paciente y evitar mediciones que puedan resultar invasivas^10,127.

En el momento de iniciar una sedación paliativa se deben re-evaluar el resto de terapias y tratamientos^108,110. En general, el tratamiento sintomático (ej. opioides para dolor o disnea) debe mantenerse¹¹⁵, pues su suspensión puede empeorar el control sintomático. La sedación suele suponer la pérdida de la vía oral, por lo que toda medicación que se administrase por esa vía debe suspenderse o cambiarse a una vía alternativa. Debe evaluarse la necesidad de mantener la hidratación y la nutrición en función de las necesidades de confort del paciente y su situación clínica, especialmente en final de vida^103,110,135.

Mientras el paciente permanezca sedado es fundamental atender las necesidades de información, psicológicas y de apoyo de la familia^103,131. La duración de la aplicación de sedación paliativa es variable^110,136, por lo que es necesario mantener informados a los familiares y al resto de profesionales que atienden al paciente, del estado de sedación, confort y de su evolución^116,137.

La metodología empleada en la elaboración de esta guía de práctica clínica (GPC) es la que se recoge en el documento Elaboración de Guías de Práctica Clínica en el Sistema Nacional de Salud. Actualización del Manual Metodológico¹³⁸.

A continuación, se describen las etapas que se han seguido en el proceso de elaboración:

• Constitución del grupo elaborador de la guía, integrado por un grupo multidisciplinar de 13 profesionales sanitarios del ámbito de la atención primaria y hospitalaria de diferentes especialidades como son pediatría (especialistas adscritos a unidades hospitalarias de cuidados paliativos pediátricos, oncología pediátrica, cuidados intensivos pediátricos) medicina intensiva, medicina familiar y comunitaria, medicina interna, psicología clínica, y enfermería y 3 especialistas en metodología y en economía de la salud pertenecientes al Instituto Aragonés de Ciencias de la Salud (IACS).
• Las preguntas clínicas sobre eficacia de las intervenciones se formularon en el formato PICO (Paciente/ Intervención/ Comparación /Outcome o resultado). Las preguntas cualitativas se formularon siguiendo el formato SPIDER (Muestra/ Fenómeno de interés/ Diseño/ Evaluación/ Tipo de investigación).
• La búsqueda bibliográfica de estudios originales en las preguntas sobre eficacia de las intervenciones se realizó en las siguientes fuentes y bases de datos: PubMed/MEDLINE, EMBASE (Elsevier.com), Cochrane Library, y Centre for Reviews and Dissemination (CRD) Databases. Las fuentes bibliográficas consultadas en la búsqueda de estudios originales sobre investigación cualitativa fueron las siguientes: PubMed/MEDLINE, EMBASE (Elsevier.com), Cochrane Library, PsycINFO, CINAHL y CUIDEN. Las fuentes de evidencia económica consultadas fueron las siguientes: PubMed/MEDLINE, EMBASE (Elsevier.com) y CRD (Centre for Reviews and Dissemination) que incluye, HTA (Health Technology Assessment), DARE (Database of Abstracts of Reviews of Effectiveness) y NHS EED (Economic Evaluation Database del National Health Service). Además, se realizó una búsqueda bibliográfica en bases de datos y otras fuentes especializadas (PubMed/MEDLINE, EMBASE, Trip Database, National Guideline Clearinghouse, Guidelines International Network -G-I-N, National Institute for Health–NICE and Care Excellence, Scottish Intercollegiate Guidelines Network–SIGN), con el objetivo de localizar otras GPC, nacionales o internacionales, de temática similar. Las búsquedas se ciñeron a los tipos de estudios más adecuados según las características de la pregunta y a los idiomas castellano e inglés. El periodo de búsqueda abarca desde el año 1996 hasta finales del año 2016 en dos preguntas (tratamiento farmacológico, y quimioterapia y radioterapia paliativas), y desde el año 2007 hasta el año 2017, a lo largo del periodo comprendido entre marzo y abril, en cuatro preguntas. El GEG decidió ampliar el periodo de búsqueda de las dos preguntas cuantitativas dado el escaso número de estudios publicados después de 2007 que cumplieron los criterios de inclusión. Finalmente, el periodo de búsqueda de una de las preguntas es el comprendido entre 2007 y abril de 2018. Adicionalmente, se definieron alertas automáticas de correo electrónico para nuevos artículos agregados a Pubmed/MEDLINE, EMBASE y Cochrane Library hasta la fecha de maquetación de la GPC en junio de 2022. Se llevó a cabo una búsqueda inversa en las referencias de los artículos identificados e incluidos en la guía. También se realizó búsqueda no sistemática de literatura gris en el motor de búsqueda Google.
• Inicialmente, el cribado de los estudios recuperados se efectuó por título y resumen. En un segundo cribado, se registraron los estudios descartados y se señalaron las causas de exclusión. Mediante las alertas automáticas de correo electrónico se identificaron un total de 18 estudios por título y resumen entre marzo de 2017 y junio de 2021. Tras la lectura a texto completo, 17 estudios se descartaron y un estudio se incluyó en la GPC.
• La evaluación del riesgo de sesgo de los estudios se realizó mediante la herramienta de lectura crítica de la Agencia de Evaluación de Tecnologías Sanitarias del País Vasco (OSTEBA)¹³⁹. La valoración de los estudios de investigación cualitativa se llevó a cabo con la herramienta de lectura crítica CASPe (Critical Appraisal Skills Programme) para estudios cualitativos¹⁴⁰.
• La evaluación de la calidad de los estudios y resumen de la evidencia se desarrolló según el método “Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation” (GRADE).
  • El programa GRADEPro¹⁴¹, desarrollado por grupo de trabajo GRADE, se utilizó para generar los perfiles de evidencia de las preguntas sobre eficacia de las intervenciones. Los perfiles de evidencia GRADE son tablas que constan de dos secciones: ofrecen información sobre la calidad de la evidencia para cada variable, así como un resumen de los resultados para cada una de las variables de interés.
  • La confianza en los hallazgos de revisiones de estudios cualitativos se evaluó mediante la propuesta CerQUAL desarrollada por el grupo GRADE¹⁴². Las tablas de resumen GRADE-CerQUAL describen la calidad de la evidencia para cada uno de los hallazgos en filas sucesivas. Los hallazgos pueden tener su origen en un único estudio o haber sido identificados a partir de un número determinado de temas y subtemas presentes en diferentes estudios.
• La formulación de las recomendaciones se ha realizado siguiendo el marco de trabajo EtD (Evidence to Decision) propuesto por el grupo GRADE¹⁴³. En el caso de la evidencia cualitativa, el grupo elaborador de la guía (GEG) ha tenido en cuenta la confianza (calidad) en la evidencia disponible, y aspectos como la equidad, aceptabilidad y factibilidad. Cuando la evidencia era de baja calidad, inconsistente o ausente, se formularon recomendaciones por consenso del GEG.
• La metodología empleada en el análisis del uso de recursos y costes se describe en los anexos I y III.
• Los colaboradores expertos han participado en la formulación de preguntas y en la revisión del primer borrador de la GPC. Propusieron un listado inicial de 43 preguntas que se agruparon en las siguientes áreas temáticas: control de síntomas (11 preguntas), comunicación con el paciente y su familia (14 preguntas), atención a la familia (4 preguntas), atención en la agonía (4 preguntas), sedación (5 preguntas), apoyo psicológico y espiritual (2 preguntas), duelo (1 pregunta), otros (2 preguntas). A continuación, los colaboradores expertos puntuaron cada pregunta del 1 al 7 en base a los siguientes criterios: impacto en la calidad de los cuidados, repercusiones éticas e implicaciones económicas. Se atribuyeron diferentes pesos para cada criterio en función del área temática. El listado priorizado se presentó al GEG que decidió excluir una de las preguntas priorizadas y formuló dos nuevas preguntas. Los revisores externos han participado en la revisión del segundo borrador de la GPC.
• Las sociedades científicas implicadas en el desarrollo de esta guía, representadas por miembros del GEG, colaboradores expertos y revisores externos, son la Asociación de Enfermería Comunitaria (AEC), la Asociación de Niños con Cáncer de Aragón (ASPANOA), la Asociación Española de Enfermería en Cuidados Paliativos (AECPAL), la Asociación Española de Lucha Contra el Cáncer (AECC), la Asociación Española de Pediatría (AEP), la Asociación Española de Psicología Clínica y Psicopatología (AEPCP), la Asociación Española de Trabajo Social y Salud (AETSyS), la Federación de Asociaciones de Enfermería Comunitaria y Atención Primaria (FAECAP), la Federación Española de Padres de Niños con Cáncer (FEPNC), la Sociedad Española de Cirugía Pediátrica (SECP), la Sociedad Española de Cuidados Paliativos (SECPAL), la Sociedad Española de Cuidados Paliativos Pediátricos (PedPal), la Sociedad Española de Enfermería Oncológica (SEEO), la Sociedad Española de Farmacéuticos de Atención Primaria (SEFAP), la Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátrica (SEHOP), la Sociedad Española de Hospitalización a Domicilio (SEHAD), la Sociedad Española de Medicina de Familia y Comunitaria (SemFyC), la Sociedad Española de Medicina Intensiva, Crítica y Unidades Coronarias (SEMICYUC), la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI), la Sociedad Española de Médicos de Atención Primaria (SEMERGEN), la Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia (SEMG), y la Sociedad Española del Dolor (SED),
• La GPC fue sometida a un proceso de Exposición Pública, en el cuál el borrador de la GPC revisado por organizaciones del ámbito de la salud que no participaron en la revisión externa, registradas previamente e interesadas en hacer aportaciones al mismo. En el caso de esta GPC han participado 7 organizaciones cuyas aportaciones y comentarios están disponibles para su consulta en la web de GuíaSalud: https://www.guiasalud.es.
• En guiasalud.es está disponible el material donde se presenta de forma detallada la información con el proceso metodológico de la GPC (estrategias de búsquedas para cada pregunta clínica, tablas de síntesis de la evidencia, perfiles de evidencia GRADE, tablas de resumen GRADE-CerQUAL, y tablas EtD).
• Está prevista una actualización de la guía cada tres años, o en un plazo de tiempo inferior si aparece nueva evidencia científica que pueda modificar algunas de las recomendaciones ofrecidas en esta guía. Las actualizaciones se realizarán sobre la versión electrónica de la guía, disponible en la URL: https://www.guiasalud.es.

En la redacción de este documento se buscó utilizar un lenguaje inclusivo, evitando al mismo tiempo dificultar la lectura y la compresión del texto. En este sentido se optó por el uso de términos neutros cuando fue posible, y por el uso de la palabra familia en lugar de ‘familia, cuidadores y/o tutores’.

PREGUNTAS Y RECOMENDACIONES

Preguntas y recomendaciones

INVESTIGACIÓN FUTURA

Líneas de investigación futura

DIFUSIÓN E IMPLEMENTACIÓN

Difusión e implementación de la GPC

ANEXOS

Anexo I. Análisis de uso de recursos y costes sobre el tratamiento farmacológico del dolor moderado o grave en CPP.

Anexo II. Temas y subtemas identificados en el análisis de la evidencia cualitativa.

Anexo III. Análisis de uso de recursos y costes sobre el lugar donde se reciben los cuidados paliativos pediátricos

Anexo IV. Plantilla de cálculo de costes según el lugar de los cuidados al final de la vida (domicilio vs. hospital)

Anexo V. Abreviaturas

EXPOSICIÓN PÚBLICA

Informe de la Exposición pública de la GPC

GRUPO DE TRABAJO DE LA GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA

SOBRE CUIDADOS PALIATIVOS EN PEDIATRÍA

Paula Armero Pedreira. Médica Especialista en Pediatría. Hospital Universitario Puerta de Hierro.
Majadahonda.

María José Arroyo Marín. Médico Especialista en Pediatría. Hospital Universitario Reina Sofía.
Córdoba.

Belén Estébanez Montiel. Médica Especialista en Medicina Intensiva. Hospital Universitario
La Paz. Madrid.

Alba Gállego Royo. Médica Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud
Andorra. Teruel.

Fernando Miguel Gamboa Antiñolo. Médico Especialista en Medicina Interna. Hospital
Universitario Virgen de Valme. Sevilla.

Patricia Gavín Benavent. Médica Especialista en Microbiología y Parasitología. Instituto Aragonés
de Ciencias de la Salud. Zaragoza.

Rosa Gil Aparicio. Médica Especialista en Pediatría. Hospital General Universitario de Alicante.
Alicante.

Isabel Gimeno Sánchez. Médica Especialista en Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre.
Madrid.

María Soledad Isern de Val. Doctora en Bioquímica, Biología Molecular y Biomedicina. Instituto
Aragonés de Ciencias de la Salud. Zaragoza.

Alma Dolores Martínez de Salazar Arboleas. Psicóloga Especialista en Psicología Clínica.
Hospital Universitario Torrecárdenas. Almería.

Celia Muñoz Fernández. Economista de la salud. Instituto Aragonés de Ciencias de la Salud.
Zaragoza.

Ascensión Muñoz Mellado. Médico Especialista en Pediatría. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.

Iñigo de Noriega Echevarría. Médico Especialista en Pediatría. Hospital Infantil Universitario Niño
de Jesús. Madrid.

Fátima Parra Plantagenet Whyte. Médica Especialista en Pediatría. Hospital Universitario Miguel
Servet. Zaragoza.

José Antonio Porras Cantarero. Médico Especialista en Pediatría. Servicio Atención Paliativa y
Paciente Crónico Complejo. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona.

Paula Santos Herraiz. Médica Especialista en Pediatría. Complejo Hospitalario Universitario de
Toledo. Toledo.

COORDINACIÓN METODOLÓGICA

Patricia Gavín Benavent. Médica Especialista en Microbiología y Parasitología. Instituto Aragonés
de Ciencias de la Salud. Zaragoza.

COLABORACIÓN

Documentalista

María Pilar Blas Díez.Instituto Aragonés de Ciencias de la Salud. Zaragoza.

Apoyo logístico y administrativo

María Esther García Pomar.Instituto Aragonés de Ciencias de la Salud. Zaragoza.

COLABORACIÓN EXPERTA

Agustina Barahona Clemente. Psicóloga Especialista en Psicooncología. Unidad de Oncología
Pediátrica. Hospital La FE. Valencia. Asociación Española de Lucha Contra el Cáncer (AECC)

María Rosario Baydal Cardona. Médica Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital
Universitario de Denia. Denia.

María Consuelo Company Sancho. Enfermera. Dirección General Salud Pública Servicio Canario
de Salud. Las Palmas de Gran Canaria.

Ángel Estella García. Médico Especialista en Medicina Intensiva. Servicio de Medicina Intensiva
Hospital Universitario de Jerez. Profesor de Medicina Universidad de Cádiz.

Gema Flox Benítez. Médica Especialista en Medicina Interna. Hospital Universitario Severo
Ochoa. Madrid.

María García de Paso Mora. Médica Especialista en Pediatría. Unidad de Cuidados Paliativos
Pediátricos. Hospital Universitario Son Espases. Palma de Mallorca.

Juan Manuel Gavala Arjona. Director de Enfermería. Especialista en Pediatría. Hospital
Universitario Son Espases. Palma

José Manuel Gómez García. Médico Especialista en Medicina Intensiva. Hospital General
Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

Marta López Maestro. Graduada en Trabajo Social. Valencia.

Ricardo Martino Alba. Médico Especialista en Pediatría. Unidad de Atención Integral Paliativa
Pediátrica Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.

Carmen Menéndez Llaneza. Coordinadora Comisión de Sanidad. Federación Española de Padres
de Niños con Cáncer. Madrid.

Elvira Eva Moreno Campoy. Doctora y Farmacéutica de Atención Primaria. Directora
de la Estrategia para la Seguridad del Paciente del Sistema Sanitario Público de Andalucía. Consejería
de Salud y Familias de la Junta de Andalucía. Sevilla.

Alvaro Navarro Mingorance. Médico especialista en Pediatría. Unidad de Atención Integral
Paliativa Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.

Sergio Navarro Villarubí. Médico Especialista en Pediatría. Servicio Atención Paliativa y Paciente
Crónico Complejo. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona.

Miguel Angel Nuñez Viejo. Médico Especialista en Medicina Interna. Unidad de Cuidados
Paliativos. Complejo Hospitalario Universitario de Ourense. Ourense.

Eduardo Quiroga Cantero. Médico Especialista en Pediatría. Hospital Infantil Virgen del Rocio.
Sevilla

Laura Rubio Ortega. Médico Especialista en Pediatría. Hospital General Universitario de Alicante.
Alicante

REVISIÓN EXTERNA

Jacinto Bátiz Cantera. Doctor en Medicina y Cirugía. Hospital San Juan de Dios de Santurtce.
Instituto de Sensibilización, Formación, Investigación e Innovación para cuidar mejor. Bizkaia.

Emilio Casariego Vales. Médico Especialista en Medicina Interna. Hospital Universitario Lucus
Augusti. Lugo.

Isabel Cuéllar Flores. Doctora en Psicología. Psicóloga Especialista en Psicología Clínica. Hospital Clínico
San Carlos. Madrid.

María Luisa de la Rica Escuín, Enfermera. Unidad de Investigación IIS-Aragón, Universidad de
Zaragoza. Zaragoza.

Javier González de Dios. Médico Especialista en Pediatría. Hospital General Universitario de
Alicante. Alicante.

María Cruz Martín Delgado. Médica Especialista en Medicina Intensiva. Hospital Universitario de
Torrejón. Madrid.

Manuel José Mejías Estévez. Médico Especialista en Medicina de Familia y Comunitaria. Servicio
Andaluz de Salud. Universidad Pablo de Olavide. .Sevilla.

Isabel Miguel Montoya. Doctora en Ciencias de la Enfermería. Docente de Enfermería de la Salud
Infantil y del Adolescente. Escuela Universitaria de Enfermería La Fe. Universidad de Valencia. Valencia.

Jordi Miró Martínez. Catedrático de Psicología de la Salud. Director de la Cátedra de Dolor Infantil
URV-FG. Universidad Rovira i Virgili. Tarragona

Rosa María Paredes Esteban. Médica Especialista en Pediatría. Hospital Universitario Reina
Sofía de Córdoba. Córdoba.

María José Peláez Cantero. Médica Especialista en Pediatría. Unidad de crónicos complejos y
cuidados paliativos pediátricos, Hospital Regional Universitario de Málaga. Málaga.

Jesús Sánchez Etxaniz. Médico Especialista en Pediatría. Hospitalización a Domicilio Pediátrica.
Hospital Universitario de Cruces. Barakaldo. Bilbao.

Eva Trillo Calvo. Médica Especialista en Medicina de Familia y Comunitaria. Centro de Salud
Campo de Belchite. Zaragoza.

SOCIEDADES COLABORADORAS

Asociación de Enfermería Comunitaria (AEC)

Asociación Española de Enfermería en Cuidados Paliativos (AECPAL)

Asociación Española de Bioética (AEBI)

Asociación Española de Lucha Contra el Cáncer (AECC)

Asociación Española de Pediatría (AEP)

Asociación Española de Psicología Clínica y Psicopatología (AEPCP)

Asociación Española de Trabajo Social y Salud (AETSyS)

Federación de Asociaciones de Enfermería Comunitaria y Atención Primaria (FAECAP)

Federación Española de Padres de Niños con Cáncer (FEPNC)

Sociedad Española de Cirugía Pediátrica (SECP)

Sociedad Española de Cuidados Paliativos (SECPAL)

Sociedad Española de Cuidados Paliativos Pediátricos (PedPal)

Sociedad Española de Enfermería Oncológica (SEEO)

Sociedad Española de Farmacéuticos de Atención Primaria (SEFAP)

Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátrica (SEHOP)

Sociedad Española de Hospitalización a Domicilio (SEHAD)

Sociedad Española de Medicina de Familia y Comunitaria (SemFyC)

Sociedad Española de Medicina Intensiva, Crítica y Unidades Coronarias (SEMICYUC)

Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI)

Sociedad Española de Médicos de Atención Primaria (SEMERGEN)

Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia (SEMG)

Sociedad Española del Dolor (SED)

Miembros de estas sociedades han participado en la autoría, colaboración experta y revisión externa de la GPC.

EXPOSICIÓN PÚBLICA

Esta GPC ha sido sometida a un proceso de Exposición Pública. El listado completo de los grupos de interés que han participado en el proceso de exposición pública está disponible en la siguiente URL: https://portal.guiasalud.es/wp-content/uploads/2022/09/gpc_618_cuidados_palitativos_pediatria_iacs_exposicion_publica.pdf

Declaración de interés: Todos los miembros del Grupo de Trabajo, así como las personas que han participado en la colaboración experta y en la revisión externa de esta guía, han realizado la declaración de posibles conflictos de interés. Este documento podrá ser consultado, bajo petición, a través del Instituto Aragonés de Ciencias de la Salud (IACS).

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