Guía de Práctica Clínica sobre el Manejo de la Enfermedad Meningocócica Invasiva
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8.1. Consideraciones previas al ingreso en una UCI
- En pacientes con EMI que precisan ingreso en la UCI, ¿existe evidencia de que los tiempos de demora en la consulta con un centro especializado o una UCI pediátrica influyan sobre los resultados (mortalidad y discapacidad residual)?
- En pacientes con EMI que precisan ingreso en la UCI, ¿existe evidencia de que los siguientes factores influyan en los resultados?
– Estabilización y transporte por un equipo pediátrico especializado
– Terapia intensiva pediátrica
– Asistencia telefónica a distancia
– Remisión precoz y/o recuperación (o resolución rápida del proceso)
El deterioro clínico progresivo que en ocasiones sufren los pacientes con EMI requiere que sean atendidos en una UCI.
La evidencia hallada al respecto se limita a los tres estudios observacionales en los que se apoyan las recomendaciones de la GPC del SIGN. Entre los factores de riesgo que podrían estar asociados con una mortalidad mayor durante el manejo de los pacientes pediátricos con EMI se han identificado los siguientes: la ausencia de un especialista en atención pediátrica en los servicios de urgencias, anestesia y UCI, y la falta de supervisión de un especialista durante las primeras 24 horas6.
de casos
3
En otro estudio, los pacientes con EMI incrementaron su probabilidad de supervivencia al ser atendidos en una UCI pediátrica (59% de reducción de la mortalidad por año, o tendencia anual OR 0,41; IC95% 0,27 a 0,62). Además, la consulta precoz con la UCI pediátrica contribuyó a mejorar el pronóstico en aquellos casos que precisaron cuidados intensivos6.
de casos
3
Un estudio con un espectro clínico más amplio, realizado en pacientes pediátricos gravemente enfermos, concluyó que los casos ingresados en un centro no especializado tenían mayor riesgo de muerte que los atendidos en una UCI pediátrica (OR 2,09; IC95% 1,37 a 3,19)6.
Estudio de
casos y
controles
2+
Resumen de la evidencia
| 3 | Factores de riesgo potencialmente asociados con mayor mortalidad durante el manejo de los pacientes con EMI6:
|
| 3 | El manejo en una UCI pediátrica contribuye a mejorar el pronóstico y la probabilidad de supervivencia de los pacientes que requieren cuidados intensivos6. |
| 2+ | Los pacientes pediátricos gravemente enfermos ingresados en un centro no especializado tienen un riesgo de muerte superior que los atendidos en una UCI pediátrica.6. |
| D | Los pacientes que llegan a urgencias del hospital con sospecha de EMI deberían ser examinados y tratados de inmediato por un clínico con experiencia, preferentemente especialista pediátrico. |
| D | Ante pacientes con EMI en progresión clínica se recomienda contactar con la UCI en las primeras fases. |
8.2. Tratamiento de soporte en la UCI
- En pacientes que requieren cuidados intensivos, ¿existe evidencia de que las siguientes intervenciones influyan sobre la mortalidad y morbilidad?
– Ventilación/manejo de las vías respiratorias
– Catecolaminas
– Monitorización invasiva
– Hemofiltración, hemofiltración veno-venosa contínua, plasmaféresis
– ECMO (oxigenación con membrana extracorpórea)
– Soporte circulatorio mecánico (líquidos hiperosmolares)
– Plasmafiltración
– Corticosteroides, reemplazo fisiológico o dosis altas
– Manejo invasivo de la hipertensión intracraneal
El shock séptico es un estado fisiopatológico complejo que se caracteriza por el fallo circulatorio. Su tratamiento se centra en la reanimación agresiva con volumen, en el soporte cardio-circulatorio mediante los efectos vasopresor e inotrópico de las catecolaminas y en la asistencia ventilatoria mecánica precoz, además de centrarse en la terapia antibiótica. A pesar de este abordaje y de la monitorización y cuidados intensivos, la mortalidad y morbilidad del shock séptico en pediatría sigue siendo muy elevada. Una revisión de 80 casos de EMI ingresados en una UCI pediátrica observó una mortalidad por shock séptico del 35%64.
El objetivo de la pregunta es evaluar la efectividad y seguridad de las intervenciones mencionadas en los pacientes con EMI que requieren ingreso en una UCI pediátrica. La reanimación con fluidos, el manejo de la ventilación y vías respiratorias y el tratamiento con corticosteroides en cuidados intensivos siguen los principios expuestos en el tratamiento de soporte inicial y pueden consultarse en el capítulo 7.4.
8.2.1.Catecolaminas
Cuando se mantiene la situación de hipotensión, relleno capilar anormal, taquicardia o frialdad de extremidades a pesar del aporte agresivo de volumen, nos encontramos ante un shock resistente a volumen (o refractario a fluidoterapia). En esta fase, además de continuar con el aporte de fluidos es necesario comenzar el tratamiento con catecolaminas (como dopamina o dobutamina). Si a pesar del tratamiento con dopamina o dobutamina no se consiguen los objetivos terapéuticos, entonces estamos ante un shock resistente a dopamina/dobutamina que precisará tratamiento con adrenalina o noradrenalina para restaurar la presión arterial. Si no hay respuesta, se trata de shock resistente a catecolaminas, y se valorará la administración de hidrocortisona en función del riesgo de insuficiencia suprarrenal57.
Las dos GPC con las que hemos trabajado5,6 sugieren que el tratamiento con catecolaminas debería iniciarse de forma precoz en los casos con EMI y shock resistente a volumen. No administrar las catecolaminas necesarias durante las primeras 24 horas se asocia de forma independiente con un incremento en la mortalidad (OR 23,7; IC95% 2,6 a 213, p = 0,005) en pacientes con EMI y fallo circulatorio5.
Estudio de
casos y
controles
2++
La GPC del SIGN hace referencia al empleo con éxito de vasopresina intravenosa (0,02 a 0,06 unidades/kg/h), o sus análogos, en un pequeño grupo de pacientes con shock séptico resistente a catecolaminas. La GPC advierte que si estos pacientes presentan además hipoglucemia e hiponatremia debería considerarse la posibilidad de insuficiencia adrenal absoluta y administrar hidrocortisona6.
de casos
3
Un estudio prospectivo en 9 UCI pediátricas españolas evaluó el efecto de terlipresina (0,02 μg/kg/4h un máximo de 72 h) en la supervivencia de 16 pacientes de 1 mes a 13 años de edad con shock séptico resistente a catecolaminas. El 50% tenía sepsis meningocócica con púrpura fulminante. La presión arterial media a los 30 minutos de la infusión de terlipresina aumentó de 50,5 (37 a 93) a 77 (42 a 100) mmHg (p < 0,05). La infusión de noradrenalina tras 24 horas de terlipresina descendió de 2 (1 a 4) a 1 (0,2 a 5) μg/kg/min (p< 0,05). Un total de 5/16 pacientes presentaron isquemia posiblemente relacionada con terlipresina. El estudio presenta limitaciones importantes que afectan a su validez externa. Se administró terlipresina según el procedimiento de uso compasivo de medicamentos a un número muy reducido de pacientes en situación de extrema gravedad65.
casos
3
8.2.2. Monitorización invasiva
Se identificaron dos estudios observacionales retrospectivos que evaluaron la efectividad clínica, en términos de supervivencia, de la monitorización invasiva de la presión arterial (MIPA)66 y de la presión intracraneal (PIC)67, respectivamente. El primero incluía a 46 pacientes pediátricos con púrpura fulminante y MIPA pareados por edad y PRISM (Pediatric Risk of Mortality) con 46 pacientes pediátricos con púrpura fulminante y monitorización de la presión arterial mediante el método oscilométrico. El grupo con MIPA procedía de la UCI pediátrica de un hospital francés; el grupo control, de la UCI pediátrica de un hospital belga. En el 79% de los casos se aisló meningococo en sangre. La tasa de mortalidad del grupo MIPA fue del 19,5% (IC95% 8,1 a 30,9), similar a la observada en el grupo control (21,7%; IC95% 9,8 a 33,6, p = 0,8). La tasa de necrosis de piel y miembros fue idéntica en ambos grupos (19,5%; IC95% 8,1 a 30,9). La tasa de complicaciones por catéter fue del 17,5%, ninguna de ellas grave66. El estudio presenta una calidad de la evidencia moderada; la muestra es de pequeño tamaño, lo que da lugar a resultados imprecisos, y existen factores de confusión sobre la mortalidad que no se han controlado, como la diferencia en los tratamientos realizados en cada UCI pediátrica.
cohortes 2+
Odetola et al. analizaron los datos registrados en la Kids’ Inpatient Database de EEUU durante 1997 y 2000. Los autores no encontraron asociación estadística significativa entre la monitorización de la PIC y la mortalidad en pacientes pediátricos diagnosticados de meningitis bacteriana viral o fúngica que precisaron ventilación mecánica (OR 1,00; IC95% 0,46 a 2,18, p = 0,99)67. El riesgo de sesgos es moderado; controlan bien los posibles factores de confusión, pero no se tienen en cuenta las intervenciones realizadas para tratar la PIC, que varían de unos hospitales a otros. La validez externa está seriamente comprometida, se desconoce si se incluyó algún caso de meningitis meningocócica, y la tecnología empleada es obsoleta.
cohortes
2+
La GPC del SIGN, basándose en la opinión de expertos, sugiere la monitorización no invasiva a los pacientes con shock que responde a fluidoterapia y el acceso venoso central y la monitorización invasiva arterial en los pacientes con shock resistente a volumen6.
Opinión de
expertos 4
La GPC del SIGN no encontró suficiente evidencia, ni a favor ni en contra, de las siguientes intervenciones en pacientes con shock séptico: ecocardiografía, tonometría gástrica, catéteres de termodilución o monitorización de la presión intracraneal6.
8.2.3. Hemofiltración
La hemofiltración veno-venosa continua es una técnica que permite depurar citoquinas circulantes proinflamatorias, lo que mejora la estabilidad hemodinámica y puede prevenir el fracaso multiorgánico. Best et al. consiguieron un 100% de supervivencia en relación al uso precoz de hemofiltración veno-venosa en 4 pacientes con púrpura fulminante que, según el Glasgow Meningococcal Septicemia Prognostic Score (GMSPS), tenían un 75% de riesgo de muerte68. El objetivo de la pregunta que formulamos es conocer el papel que puede desempeñar esta medida de apoyo vital en los pacientes con meningococemia grave.
No se han identificado estudios que comparen la morbimortalidad de los pacientes en edad pediátrica con sepsis grave con terapia de reemplazo renal y sin ella. La GPC del SIGN tampoco encontró estudios controlados en pacientes pediátricos con sepsis. Según un estudio realizado en adultos con shock séptico, la hemofiltración veno-venosa de alto volumen mejora la estabilidad hemodinámica y reduce la necesidad de catecolaminas (estadísticamente significativo) y la mortalidad (estadísticamente no significativo)6.
de casos
3
8.2.4. Oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO)
Según un estudio con un número reducido de pacientes incluido en la GPC del SIGN, los casos más graves de EMI en los que la alteración fisiopatológica principal es el daño pulmonar agudo o el síndrome de distrés respiratorio agudo pueden beneficiarse de la oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO), pero la reducción en la mortalidad no se extiende a los pacientes con shock refractario6.
de casos 3
No se encontró evidencia científica sobre las siguientes intervenciones: plasmafiltración y manejo invasivo de la hipertensión intracraneal.
Al elaborar las recomendaciones, el GEG ha tenido presente que ambas GPC5,6 recogen evidencia procedente de estudios realizados en pacientes pediátricos con sepsis o shock séptico de otras etiologías, debido a la escasez de estudios centrados en la EMI. Por el mismo motivo, la GPC del SIGN6 extrapoló los resultados de un estudio sobre la efectividad de la hemofiltración veno-venosa de alto volumen realizado en adultos. El GEG también ha tenido en cuenta que la vasopresina no se comercializa en España57, y que la evidencia científica sobre terlipresina se circunscribe a su uso compasivo. El tratamiento del shock séptico resistente a catecolaminas no se encuentra entre las indicaciones autorizadas en la ficha técnica del fármaco.
Resumen de la evidencia
| 1+/3/ 4 |
El tratamiento con catecolaminas debería iniciarse de forma precoz en los pacientes con EMI y shock resistente a volumen. La intervención puede incluir tratamiento de soporte con catecolaminas, vasopresor o vasodilatador según el trastorno clínico6. |
| 2++ | En pacientes con EMI y fallo circulatorio, la no administración de las catecolaminas necesarias durante las primeras 24 horas se asocia con un incremento en la mortalidad5. |
| 3 | Terlipresina es una alternativa potencialmente válida en el tratamiento de rescate del shock séptico resistente a catecolaminas en pacientes pediátricos. Hay que tener en cuenta que, asociada a dosis elevadas de catecolaminas, conlleva el riesgo de vasoconstricción excesiva e isquemia65. |
| 2+ | La monitorización invasiva de la presión arterial parece no tener ningún efecto sobre la mortalidad de los pacientes pediátricos con púrpura fulminante. No se observan diferencias con el grupo de control en las tasas de necrosis de piel y miembros. La tasa de complicaciones por catéter es del 17,5% (hemorragia, hematoma, trombosis, isquemia distal transitoria)66. |
| 2- | La mortalidad de los pacientes con meningitis y ventilación mecánica no se relacionó estadísticamente con el empleo de monitores para medir la PIC67. |
| 4 | Expertos sugieren la monitorización no invasiva a los pacientes con shock que responde a fluidoterapia y el acceso venoso central y la monitorización invasiva arterial en los pacientes con shock resistente a volumen6. |
| 3 | La hemofiltración veno-venosa de alto volumen en adultos con shock séptico mejora la estabilización hemodinámica, reduce la necesidad de catecolaminas (estadísticamente significativo) y reduce la mortalidad (estadísticamente no significativo)6. |
| 3 | Los casos más graves en los que predomina el daño pulmonar agudo o el síndrome de distrés respiratorio agudo pueden beneficiarse de la oxigenación con membrana extracorpórea, pero la reducción en la mortalidad no se extiende a los pacientes con shock refractario6. |
Recomendaciones
| D | Se recomienda administrar catecolaminas de forma precoz a los pacientes con shock séptico meningocócico resistente a volumen, y valorar el apoyo con ventilación mecánica. |
| √ | En los pacientes con shock séptico meningocócico resistente a catecolaminas, se consideran estrategias de rescate válidas la terlipresina intravenosa y dosis tituladas de corticosteroides. |
| D | Los pacientes en edad pediátrica con shock séptico meningocócico resistente a catecolaminas podrían beneficiarse del uso de terlipresina como terapia de rescate. |
| D | Se recomienda monitorización no invasiva (ECG, presión arterial, temperatura, saturación de oxígeno) del paciente con shock séptico meningocócico que responde a la fluidoterapia. Se canalizará un acceso central (venoso o arterial) en los casos de shock séptico meningocócico resistente a volumen. |
| √ | Los pacientes con síndrome de distrés respiratorio agudo secundario a EMI que no responden al tratamiento estándar pueden beneficiarse de la oxigenación con membrana extracorpórea. |
| √ | Los pacientes con shock séptico meningocócico resistente a volumen, acidosis metabólica grave, fallo renal agudo o inminente, y balance de fluidos problemático o complejo pueden beneficiarse de la hemofiltración veno-venosa continua. |
8.3. Terapias adyuvantes
- En pacientes críticos con EMI en la UCI, ¿existe evidencia de que las siguientes medidas hematológicas e inmunológicas reduzcan la mortalidad y morbilidad?
– Proteína C activada y proteína C
– Inmunoglobulinas
– Heparina
– Plasma fresco congelado (PFC)
– PG12
– Activador del plasminógeno tisular (t-Pa), antagonistas del factor activador de plaquetas (PAF), antitrombina III
Algunos pacientes con EMI desarrollan shock séptico con una repercusión orgánica importante que puede conducir a la muerte en pocas horas. Los avances en el conocimiento de la fisiopatología de la sepsis han permitido el desarrollo de nuevas terapias que pretenden interrumpir o limitar el efecto perjudicial de las alteraciones fisiológicas que acompañan a la sepsis grave y al shock séptico. La respuesta inflamatoria del huésped se torna excesiva e incontrolada, lo que desencadena la producción masiva de mediadores inflamatorios, que a su vez inducen la adhesión leucocito-endotelial y la activación excesiva y descontrolada de la coagulación, causando el síndrome clínico de coagulación intravascular diseminada (CID). El objetivo de la pregunta es conocer cuál es la efectividad y seguridad clínicas de la terapia anticoagulante y de los tratamientos destinados a la modulación de la actividad inflamatoria.
8.3.1. Coagulación
En este apartado se plantea si la normalización de los parámetros de la coagulación mejoraría el pronóstico de la sepsis meningocócica grave en los pacientes con CID grave. La reacción inflamatoria desproporcionada produce un marcado descenso en los niveles de proteína C (PC), que, junto con otros mediadores, puede dar lugar a la formación de microtrombos, hipoperfusión tisular y fallo multiorgánico. La proteína C posee un potente efecto antitrombótico, profibrinolítico y antiinflamatorio. Es un anticoagulante natural que inactiva los factores de coagulación Va y VIIIa. La proteína C activada se genera mediante la interacción del complejo proteína C-trombina con la trombomodulina y el receptor específico de la superficie de la célula endotelial.
Tras la publicación de los resultados del ensayo PROWESS, la Agencia Europea de Medicamentos aprobó en 2002 el uso de la proteína C activada recombinante humana, drotrecogin alfa activada (DrotAA), en pacientes adultos con sepsis grave y riesgo de muerte elevado69.
El uso de otras terapias anticoagulantes en adultos con sepsis grave (antitrombina-III, inhibidor de la vía del factor tisular o TFPI) no ha demostrado ningún beneficio, e incluso se ha asociado con un riesgo elevado de sangrado6.
Las dos GCP utilizadas5,6 desaconsejan el uso de la proteína C activada (PCA) en pacientes con EMI grave. La GPC del SIGN basa su recomendación en un ensayo clínico abierto que comparó la incidencia de eventos de sangrado graves en pacientes en edad pediátrica (30%) y adultos (6,9%) con sepsis en tratamiento con PCA6.
La GPC del NICE utiliza como fuente de evidencia el estudio RESOL-VE, un ensayo clínico aleatorizado que evaluó la eficacia y seguridad de la PCA recombinante en 477 pacientes menores de 17 años con sepsis, causada por N. meningitidis en el 11% de los casos. Los autores no encontraron diferencias significativas en la mortalidad a los 28 días entre PCA recombinante y placebo (17,2% con PCA recombinante frente a 17,5% con placebo; RR 1,06; IC95% 0,66 a 1,46, p = 0,93), aunque el análisis post-hoc de subgrupos mostró tendencia hacia una reducción de la mortalidad en los pacientes con CID (14% con PCA recombinante frente a 22% con placebo, p = 0,05). Los pacientes que recibieron PCA recombinante sufrieron más hemorragias del SNC que los que recibieron placebo. El estudio fue interrumpido precozmente en un análisis intermedio5.
1+
Más allá del periodo de búsqueda que abarcan las GPC, se identificó una serie de casos retrospectiva y multicéntrica de 94 pacientes menores de 18 años con púrpura fulminante (en el 80% de los casos se aisló meningococo), que fueron tratados con concentrado de proteína C humana no activada (Ceprotin®, Baxter AG, Vienna, Austria). El 77,7% de los pacientes sobrevivieron; el 9,6% requirieron injertos, y el 5,3% amputaciones. No se observaron efectos adversos graves. Los autores revisaron los datos publicados sobre el pronóstico de la púrpura fulminante y concluyeron que la proteína C no activada parece mejorar la supervivencia y reducir las amputaciones y dermoplastias en pacientes con púrpura fulminante. El estudio presenta limitaciones metodológicas. Los datos proceden de la base de la empresa que comercializa el fármaco por lo que existe la posibilidad de conflictos de interés70.
casos
3
8.3.2. Inmunomoduladores
La endotoxina es una molécula central en la fisiopatología de la sepsis meningocócica. Sus niveles se relacionan directamente con la gravedad de la EMI y la liberación de mediadores inflamatorios. Puede ser captada por diferentes proteínas séricas, como la proteína bactericida incrementadora de la permeabilidad (PBIP), que se une al lípido A de la endotoxina y neutraliza sus efectos biológicos. Una forma recombinante de la PBIP de 21 aminoácidos (rPBIP21) ha sido objeto de estudio en pacientes pediátricos con septicemia meningocócica grave5. Los anticuerpos antiendotoxina (HA-1A) y los anticuerpos monoclonales anti-TNF son otras terapias destinadas a modular la repuesta inflamatoria exagerada.
La GPC del NICE incluye un ECA en fase III del año 2000 que evaluó los efectos de rPBIP21 en pacientes en edad pediátrica con EMI grave. El estudio carece de potencia estadística suficiente para detectar diferencias en la mortalidad a los 60 días (OR 1,31; IC95% 0,62 a 2,74, p = 0,48)5.
1+
La GPC del SIGN incluye dos revisiones sistemáticas en las que el efecto de la inmunoglobulina intravenosa sobre la mortalidad en la sepsis y shock séptico no apoya su uso en la práctica clínica. Una de ellas es una revisión Cochrane que ha sido actualizada posteriormente71. En el documento figura como actualización del año 2010; no obstante, en las bases de datos (MEDLINE, Cochrane) figura la cita del 2002 y es la que aparece en la bibliografía de esta guía. La actualización no se incluye en el volumen de evidencia porque, aunque contiene 4 estudios más realizados en el grupo de edad <18 años, estos no modifican el sentido de los estimadores obtenidos ni las conclusiones de los autores que figuran en la revisión anterior.
ECA
1++
Respecto a la proteína C activada hay que tener presente que en noviembre de 2011 la Agencia Europea de Medicamentos retiró la autorización de comercialización de DrotAA (Xigris®) o drotecogin alpha (activado), motivada por los resultados del ensayo clínico (PROWESS – shock) que la agencia exigió a la farmacéutica Eli Lilly para mantener dicha autorización. El ensayo no observó un beneficio clínico significativo en la supervivencia de pacientes adultos con shock séptico y riesgo de muerte elevado72.
No se encontraron estudios de calidad sobre el uso en pediatría de antitrombina-III, activador del plasminógeno tisular (trombolítico), plasma fresco congelado o PG12 (vasodilatador y antiagregante plaquetario), en el tratamiento de las alteraciones de la coagulación asociadas a la EMI.
Mediante búsqueda manual se identificó un estudio de 199473 sobre la efectividad de la heparina en la prevención de la necrosis de dedos y extremidades en pacientes con púrpura fulminante meningocócica. El año de publicación es anterior al periodo de búsqueda de la GPC del SIGN, que no encontró pruebas sobre el uso de heparina en estos pacientes. El estudio se excluye como evidencia porque su calidad metodológica es muy baja. No se han encontrado publicaciones posteriores a 1994 sobre los posibles beneficios del uso de heparina en pacientes con EMI. Sí existen estudios realizados en años anteriores, sobre todo en los años setenta y ochenta, incluidos tres ECA74-76 en los que los autores no encuentran diferencia en la mortalidad entre el grupo que recibió heparina y el grupo que no la recibió. En algunos casos, los autores sí observan una tendencia hacia un efecto favorable en la reducción de necrosis76.
Resumen de la evidencia
| 1+5 | la incidencia de eventos de sangrado graves en pacientes pediátricos con sepsis graven en tratamiento con PCA es superior a la observada en los adultos6. Administrar PCA recombinante a pacientes pediátricos con sepsis grave no reduce de forma significativa la mortalidad5. |
| 3 | No se observan efectos adversos graves asociados a la administración de proteína C no activada a pacientes <18 años con púrpura fulminante. Aparentemente, el tratamiento con proteína C no activada disminuye el número de muertes y la necesidad de amputaciones y dermoplastias70. |
| 1+ | No hay diferencias significativas en la mortalidad de los pacientes <17 años con EMI grave que recibieron rPBIP21 y los que recibieron placebo5. |
| 1++ | El análisis de los estudios de mayor calidad de dos revisiones sistemáticas no apoya el uso de inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento de la sepsis grave6. |
Recomendaciones
| A | No se recomienda administrar proteína C activada ni proteína recombinante bactericida incrementadora de la permeabilidad a pacientes en edad pediátrica con EMI grave. |
| A | En caso de sepsis grave, no se contempla el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa. |
8.4. Manejo quirúrgico de la EMI
- En pacientes con afectación cutánea extensa, el control de la presión compartimental y la fasciotomía, ¿disminuyen el número y la extensión de necrosis de tejidos, las amputaciones y el grado de discapacidad residual?
- En pacientes con EMi y complicaciones, ¿qué es más eficaz y seguro para disminuir la necrosis de tejidos o evitar la amputación e infección secundaria: el desbridamiento quirúrgico precoz o el tratamiento conservador?
Las amputaciones de extremidades son secuelas graves consecuencia de la isquemia periférica asociada a la EMI. Monitorizar la presión compartimental en la fase aguda de la enfermedad y realizar incisiones de descarga mediante fasciotomías antes de que se produzcan lesiones isquémicas irreversibles podría mejorar las posibilidades de preservar las extremidades de estos pacientes77. Este enfoque es controvertido: su utilidad se cuestiona en presencia de síndrome compartimental agudo e isquemia de los dedos o ausencia de pulsos periféricos, ya que en estos casos la cirugía demuestra que los tejidos profundos no son viables. La aparición de diátesis hemorrágica contraindicaría la intervención debido al riesgo de sangrado, según algunos autores78.
Es difícil establecer el momento idóneo del desbridamiento quirúrgico de las lesiones necróticas. Es importante permitir que las placas de necrosis se delimiten completamente, lo que puede llevar varias semanas. Por otra parte, aunque el tratamiento conservador puede evitar una amputación excesiva y poco funcional realizada de urgencia, el tejido necrótico favorece el sobrecrecimiento bacteriano, lo que incrementa el riesgo de infección y sepsis invasiva77,79
La GPC del SIGN no encuentra estudios que aborden la cuestión, y sus recomendaciones se basan en la opinión de expertos. La monitorización de la presión compartimental durante las primeras 24 horas puede reducir la necrosis muscular cuando existe compromiso vascular extenso (edema periférico o exantema purpúrico confluente). Cuando hay aumento de la presión compartimental, las fasciotomías pueden reducir los requerimientos de amputación proximal6.
Opinión de
expertos
4
No existe consenso en cuanto al manejo quirúrgico de las lesiones necróticas. Algunos autores recomiendan el desbridamiento precoz, mientras que para otros la mejor opción es una vigilancia estrecha de las placas de necrosis: observar cómo se van delimitando y formando una escara y realizar entonces desbridamiento y escarectomía6.
Opinión de
expertos
4
La GPC del SIGN no encontró estudios de calidad que apoyen el abordaje precoz frente al conservador. La opinión de expertos considera que ante una infección secundaria debería realizarse un desbridamiento urgente6.
Opinión de
expertos
4
Se identificó un ensayo clinico aleatorizado (ECA) que evaluó la efectividad de la arteriolisis microquirúrgica precoz para disminuir el nivel de amputación en pacientes con sepsis meningocócica en edad pediátrica. La intervención incluye fasciotomía a lo largo del eje de los vasos principales para permitir descompresión, acompañada de la liberación microquirúrgica de las arterias para restablecer la circulación. Las arterias periféricas de los miembros se exploraron cada hora mediante una sonda doppler de 8-MHz. En caso de ausencia de flujo sanguíneo (isquemia) en algún punto, los pacientes fueron asignados de forma aleatoria al grupo experimental (= 7) o al grupo de control (n = 7), al que no se realizó la intervención. En grupo experimental se evitó la amputación en el 82% (37/45) de los dedos de la mano y el 76% (38/50) de los dedos del pie inicialmente isquémicos. En el grupo de control, los porcentajes fueron de 1,7% (1/60) y 1,8% (1/55), respectivamente. Al comparar el nivel de isquemia con el nivel de amputación, todos los pacientes intervenidos experimentaron mejoría en extremidades superiores e inferiores, mientras que no se observó mejoría clínica en extremidades superiores en ninguno de los pacientes del grupo de control (p = 0,0006), y solo un paciente del grupo de control mostró mejoría clínica en extremidades inferiores (p = 0,005). La calidad metodológica del estudio es baja. Desconocemos las características de los pacientes de ambos grupos (intervención y control) en cuanto a gravedad de la isquemia secundaria la sepsis meningocócica. Los autores no señalan que el estudio haya sido aprobado por un comité ético ni que se obtuviera el consentimiento de los padres80.
1-
El GEG considera que son necesarios nuevos estudios de mayor calidad metodológica que no solo confirmen los excelentes resultados obtenidos en el ECA80, sino que además definan de forma precisa las indicaciones de la arteriolisis microquirúrgica precoz.
Resumen de la evidencia
| 4 | La monitorización de la presión compartimental durante las primeras 24 horas puede reducir la necrosis muscular en los pacientes con compromiso vascular extenso de un miembro (edema periférico o exantema purpúrico confluente). Cuando hay aumento de la presión compartimental, las fasciotomías pueden reducir la necesidad de amputaciones más proximales6. |
| 4 | No existe consenso respecto al momento de realizar el desbridamiento quirúrgico del tejido necrótico. Algunos autores recomiendan una intervención precoz, mientras que para otros la mejor opción es aguardar a la demarcación entre tejido viable y necrótico. Ante una infección secundaria, debería realizarse un desbridamiento quirúrgico de urgencia6. |
| 1- | La arteriolisis microquirúrgica precoz disminuye los requerimientos de amputación proximal en pacientes pediátricos con EMI80. |
Recomendaciones
| D | Se recomienda considerar la monitorización de la presión compartimental en los pacientes con EMI y el compromiso vascular extenso de un miembro. |
| √ | Es necesario recurrir al especialista de manera urgente para que valore e interprete la monitorización de la presión compartimental. |
| D | Se recomienda el desbridamiento urgente en caso de infección secundaria de la herida en el paciente en edad pediátrica, siempre que la situación lo permita. |
| √ | Debería consultarse desde las primeras horas de ingreso con ortopedas y cirujanos plásticos para que se evalúen las necesidades del paciente. |
| √ | La necesidad en algunos casos de amputar extensas zonas comporales plantea un conflicto ético que debe ser discutido conjuntamente entre cirujanos e intensivistas, teniendo siempre en cuenta la opinión de los padres o cuidadores. |
| √ | En pacientes con púrpura fulminante meningocócica e isquemia, valorar la posibilidad de realizar la técnica de arteriolisis cuando existan los recursos humanos y técnicos necesarios. |
Bibliografía 8. Manejo de la EMi en la UCI
- 5. National Collaborating Centre for Women’s and Children’s Health, Commissioned by the National Institute for Health and Clinical Excellence. Bacterial meningitis and meningococcal septicaemia. Management of bacterial meningitis and meningococcal septicaemia in children and young people younger than 16 years in primary and secondary care. London: Royal College of Obstetricians and Gynaecologists; 2010.
- 6. Scottish Intercollegiate Guidelines Network. Management of invasive meningococcal disease in children and young people: a national clinical guideline. Edinburgh: SIGN; 2008.
- 57. Alonso Salas M, de Carlos Vicente J, Gil Antón J, Pinto Fuentes I, Quintilla Martínez J, Sánchez Díaz J. Sociedad Española de Urgencias de Pediatría. Documento de consenso SECIP-SEUP sobre manejo de sepsis grave y Shock séptico en pediatría. Última actualización: 2008 January 1. Fecha de consulta: 2012 Sep 3.
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