1. Introducción

Fue el británico James Parkinson quién describe por primera vez la enfermedad, a la que llamó «Parálisis Agitante», describiéndola como «movimientos involuntarios de carácter tembloroso, con disminución de la fuerza muscular que afectan a las partes que están en reposo y que incluso provocan una tendencia a la inclinación del cuerpo hacia delante y una forma de caminar con pasos cortos y rápidos. Los sentidos y el intelecto permanecen inalterados». Esta definición detallada queda recogida en un tratado llamado «Ensayo sobre la parálisis agitante» («An essay on the shaking palsy» en el idioma original), publicado en Londres en el año 1817².

Durante muchos años se describió la enfermedad de Parkinson (EP) como una enfermedad motora, caracterizada por unos signos clínicos cardinales que la identifican: bradicinesia, rigidez, temblor y alteración de los reflejos posturales, exigiendo al menos 3 de estos 4 síntomas para establecer el diagnóstico de la enfermedad.

Más allá de este núcleo central de síntomas, la enfermedad se asocia con otros aspectos clínicos que se pueden considerar también motores como son el fenómeno de «freezing«; o congelación de la marcha, los trastornos de la escritura (micrografía) o la hipomimia facial, pero además, en la EP aparecen otro tipo de síntomas, no motores, que se pueden agrupar en tres grandes apartados:

• Neuropsiquiátricos y cognitivos: depresión, ansiedad, psicosis, demencia, apatía, fatiga y trastornos del sueño.
• Sensoriales: pérdida del olfato, parestesias, disestesias, dolor.
• Autonómicos: Hiperidrosis, sialorrea, síncope, estreñimiento, disfunción urinaria y disfunción sexual, entre otros.

La EP tiene origen multifactorial y carácter lentamente progresivo que afecta fundamentalmente a las neuronas dopaminérgicas de la pars compacta de la sustancia negra, lo que produce una depleción de dopamina de los ganglios basales. Se describe en la actualidad como una sinucleopatía, una enfermedad multisistémica que afecta a un determinado tipo de células predispuestas y que avanza de un modo específico y con una secuencia topográficamente determinada. En este avance, determinado o programado, los componentes de los sistemas autonómico, límbico y somatomotor se van dañando progresivamente. La afectación en la EP comienza a nivel de las neuronas del bulbo olfatorio y plexos entéricos y que, vía ascendente por las fibras amielínicas vísceromotoras alcanzarían el núcleo dorsal del vago y ulteriormente el Sistema Nervioso Central (SNC). Se establecen así unos estadios anatomopatológicos de afectación con su correspondiente correlato clínico^3-5.

El diagnóstico de la EP es fundamentalmente clínico, basado en los síntomas característicos citados con anterioridad; no obstante, el diagnóstico de la disfunción autonómica precisa de una exploración objetiva que la determine. El diagnóstico precoz de la afectación autonómica en el Parkinson es de gran importancia ya que el pronto inicio del tratamiento ayuda a reducir la morbi-mortalidad de los enfermos parkinsonianos^6,7.

Por otra parte, la afectación del Sistema Nervioso Autónomo (SNA) es muy compleja y difusa, tanto desde el punto de vista anatómico como funcional, llevando esto a un conocimiento superficial del mismo y olvidando la gran importancia de su papel como regulador de gran parte de las funciones orgánicas y en el mantenimiento de la homeostasis.

1. Los pacientes con EP presentan una alteración del SNA, tanto de su división simpática como parasimpática.
2. La alteración del SNA en los pacientes con EP puede aparecer en fases precoces de la enfermedad, independientemente de que éstos presenten sintomatología clínica de disautonomía.
3. Existe una correlación positiva entre el tiempo de evolución y severidad de la enfermedad con la afectación autonómica que presentan los pacientes con EP.
4. El tratamiento con L-dopa contribuye a la estabilización del funcionamiento del SNA.

Los circuitos dopaminérgicos cerebrales son clave en la toma de decisiones. La medicación dopaminérgica produce cambios en la toma de decisiones tanto en sujetos con EP como en controles sanos. En consecuencia, la aparición de enfermedades intercurrentes y comorbilidades neuropsiquiátricas resulta frecuente en estos pacientes⁸. Además de la clásica tétrada de manifestaciones motoras cardinales, los mismos tratamientos farmacológicos de la misma llevan implícitos diversas alteraciones en otros ámbitos o esferas no exclusivos del perfil motor de la enfermedad, y se presentan síntomas sensoriales y autonómicos, siendo necesario dar una respuesta integral a la entidad nosológica en su conjunto mediante un abordaje interdisciplinar de la enfermedad, que contribuya a mejorar el manejo de los pacientes con EP^9,10.

La EP es la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente después de la enfermedad de Alzheimer. Es un desorden neurodegenerativo progresivo con efectos acumulados sobre los pacientes, sus familias y los sistemas sanitarios y social.

En el último documento publicado sobre patrones de mortalidad en España, se destaca que la EP fue una de las principales causas de muerte en España en 2011, con 2.274 muertes (0,8% de todas las muertes); una tasa de mortalidad ajustada por edad por 100.000 personas de 3,4 y; una tendencia ascendente en la tasa de mortalidad ajustada por edad entre los años 2001 y 2011, con un incremento del 21,9%^11,12.

El presente documento constituye la versión resumida de la GPC para el manejo de pacientes con EP. La versión completa y el material donde se presenta de forma detallada la información sobre el proceso metodológico de la GPC (estrategia de búsqueda, criterios de selección, tablas de guías) están disponibles en la página Web de GuíaSalud (www.guiasalud.es). En los capítulos clínicos de la versión completa, se incluye una descripción detallada de la evidencia que sustenta las recomendaciones. Además, existe una versión rápida con las recomendaciones e información para pacientes en la página Web de GuíaSalud. En esta página puede consultarse también el Manual Metodológico de elaboración de GPC, que recoge la metodología general empleada¹. La presente versión resumida y la versión rápida también están disponibles en la página Web de GuíaSalud.