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Nota: Han transcurrido más de 5 años desde la publicación de esta Guía de Práctica Clínica y está pendiente su actualización. Las recomendaciones que contiene han de ser consideradas con precaución teniendo en cuenta que está pendiente evaluar su vigencia.

Aprendiendo a conocer y manejar los problemas de sueño en la infancia y adolescencia

El niño que se duerme durante el día

En esta categoría se incluye la narcolepsia.

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Narcolepsia

¿Qué es la narcolepsia?

La narcolepsia es un trastorno muy poco frecuente durante la infancia y suele establecerse durante la adolescencia y la juventud. Es un trastorno de la regulación de una fase del sueño y sus síntomas más característicos son:

• Somnolencia durante el día: es el síntoma universal de la narcolepsia y afecta mucho la calidad de vida de las personas que padecen este trastorno. Se manifiesta, usualmente, en forma de siestas breves que aparecen de forma brusca y que son irreprimibles (ataques repentinos de sueño). Hay muchos niños, especialmente los más pequeños, que desarrollan un aumento de su actividad para compensar la somnolencia.
• Cataplejia: se caracteriza por una pérdida brusca de tono muscular, habitualmente desencadenada por una emoción intensa (por ejemplo, risa, sorpresa, miedo, angustia, ejercicio intenso o fatiga) aunque, en algunos casos, no es posible identificar un desencadenante claro. El fenómeno suele durar poco tiempo, no se pierde la conciencia y el niño recupera totalmente el tono muscular una vez que ha terminado. Las manifestaciones de la cataplejia pueden ser leves, como parpadeo, caída de la mandíbula, lenguaje entrecortado, o ser más llamativas, como caída de la cabeza o flexión de rodillas, llegando a caer el niño al suelo en algunos casos.
• Sueños vívidos: son experiencias difíciles de diferenciar de la realidad, de contenido desagradable y con síntomas visuales, auditivos y táctiles. Estas manifestaciones pueden aparecer también durante las siestas diurnas. Para muchos niños los sueños vívidos conllevan una carga de sufrimiento psicológico significativa.
• Parálisis de sueño: es la sensación de inmovilidad durante segundos o minutos que se manifiesta al inicio del sueño o al final del mismo, y, a veces, acompañada de parpadeo, gemidos.

¿Qué causa la narcolepsia?

Entre los factores desencadenantes se ha encontrado la influencia de la reducción de las cantidades de una proteína llamada hipocretina que se produce en el cerebro junto con la participación de otros factores externos y fenómenos autoinmunes. En la mayoría de los casos la narcolepsia es de origen desconocido (lo que se conoce como idiopática), si bien algunos trastornos neurológicos del sistema nervioso central pueden provocar estos síntomas (lo que se llama narcolepsia secundaria).

¿Cómo se hace el diagnóstico y qué pueden hacer los padres para ayudar en esta fase?

Aunque las pruebas diagnósticas dirigidas a confirmar o descartar este trastorno se deben realizar en el hospital (preferentemente en una Unidad de Sueño o en un centro de referencia), si los padres observan que su hijo tiene los síntomas descritos anteriormente es importante buscar la ayuda en el centro de salud para que puedan ayudarles a descartar o establecer las sospechas.

Para ayudar al diagnóstico de la narcolepsia, su pediatra podrá realizar:

Historia clínica: para ver si existen antecedentes familiares de otras causas de somnolencia excesiva durante el día o de narcolepsia, aunque la narcolepsia familiar es muy rara.

Exploración física: con atención a aspectos como el peso y la exploración neurológica de su hijo para ver si existe adormecimiento espontáneo o episodios de cataplejia durante la misma.

Ante la sospecha clínica confirmada de que su hijo pueda tener narcolepsia, se les enviará a atención especializada (bien a una Unidad de Sueño o al centro de referencia especializado), para una evaluación más completa. En estos lugares se solicitarán las pruebas diagnósticas complementarias y se indicará el tratamiento más adecuado.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento y qué pueden hacer los padres para ayudar?

La narcolepsia es un trastorno crónico y requiere un tratamiento con el que el niño podrá llevar una vida prácticamente normal. Aunque los principios básicos del tratamiento de la narcolepsia son similares en niños y en adultos, es en la infancia y adolescencia cuando el papel de los padres es especialmente importante. Los niños y adolescentes con narcolepsia pueden vivir la enfermedad con una sensación de fracaso y ante ello manifiestan problemas de conducta, desmotivación y depresión, dificultad para relacionarse con sus amigos, lo que conlleva una marcada reducción de la calidad de vida. Hay una serie de medidas que tienen que ver con el contexto social, familiar y escolar en el que se desenvuelve el niño y que se pueden poner en práctica para que el trastorno afecte menos y el niño pueda llevar una vida normal.

Información y educación: es la piedra angular y su objetivo es conseguir que el niño no sea ignorado ni sea considerado como objeto de burla. La somnolencia diurna conlleva problemas de atención y aparición de episodios de sueño espontáneos que retrasan el aprendizaje y el niño sufre las consecuencias disminuyendo su rendimiento académico. Por desconocimiento de la enfermedad, en el entorno social en el que se mueven (colegio, profesores y compañeros, algunos familiares, vecinos), a estos niños se les puede acusar de“vagos”, “perezosos” e, incluso, de toxicómanos. Los padres deben informar al colegio, amigos y conocidos sobre la enfermedad y las necesidades de sus hijos. Con ello puede conseguirse:

• Transmitir que el niño puede ser un buen alumno pese a tener narcolepsia.
• Adecuar los horarios y las tareas escolares a las necesidades del niño.
• Que los niños reciban supervisión cuando realicen actividades potencialmente peligrosas (por ejemplo, natación).
• Que puedan obtener ayuda cuando tengan, por ejemplo, un ataque de cataplejia.
• Además de todo lo anterior, en el caso de los adolescentes éstos deben saber que deben evitar la conducción de vehículos. La normativa vigente señala que aquellas personas con narcolepsia no podrán obtener o prorrogar el permiso de conducción, salvo dictamen facultativo favorable, en cuyo caso se puede reducir el período de vigencia del permiso según criterio facultativo.

Higiene del sueño: un aspecto muy importante es la educación de los hábitos saludables de sueño. En el anexo 1 se ofrecen detalladamente estas medidas.

Siestas programadas: la somnolencia excesiva durante el día se puede controlar parcialmente si el niño duerme alguna siesta breve programada, a lo largo del día.

Tratamiento farmacológico: la decisión sobre la utilización de fármacos para la narcolepsia se establece en la Unidad de Sueño o en el centro de referencia.

 

 

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Última actualización: enero de 2017

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